Pulmonale hypertensie levensverwachting

Pulmonale hypertensie (PH) is een aandoening van de longvaten die kortademigheid, duizeligheid, flauwvallen en uiteindelijk hartfalen veroorzaakt. In totaal lijden ongeveer 100 miljoen mensen wereldwijd aan een van de vormen van pulmonale hypertensie. De vasculaire pathologie wordt gekenmerkt door vasoconstrictie van de longvaten en abnormale (“pseudo-maligne”) remodelleringsprocessen, d.w.z. pathologische verdikking van alle lagen van de vaatwanden. Overmatige proliferatie van vasculaire gladde spiercellen (SMC’s) is een prominent kenmerk in bijna alle vormen van de rechterventrikel-afterload van de ziekte. De momenteel beschikbare therapie voor pulmonale hypertensie biedt symptomatische verlichting en verbetert de levensverwachting, maar herstelt niet de structurele en functionele integriteit van de pulmonale vasculatuur, wat een voorwaarde zou zijn voor symptoomvrije langetermijnoverleving. Het herstel van de vasculaire structuur en functie (omgekeerde “remodeling”) is het uitstekende doel van het onderzoekswerk van de PH-teams.

Wat is pulmonale hypertensie?

Pulmonale hypertensie is een vorm van hoge bloeddruk die de slagaders van het ademhalingssysteem en de longen aantast, evenals de rechterkant van het hart. Dit is een ernstig probleem, aangezien de bloedvaten die het bloed van het hart naar de longen transporteren – de longslagaders – vernauwen, verharden, verstopt raken of zelfs vernietigd worden. Bij verhoogde druk moet de rechter hartkamer, die zich in de onderste holte van het hart bevindt, harder werken om het bloed rond te pompen, waardoor de hartspier steeds zwakker wordt en uiteindelijk faalt.

Pulmonale hypertensie kan worden ingedeeld volgens het stadium van de ziekte zelf:

• Klasse 1: Ondanks de diagnose heeft de patiënt geen symptomen bij het uitvoeren van normale dagelijkse activiteiten.
• Klasse 2: De patiënt heeft in rust geen symptomen, maar merkt er wel wat van tijdens het sporten.
• Klasse 3: de patiënt heeft geen last van rust, maar heeft wel klachten bij lichamelijke activiteit.
• Klasse 4: de patiënt heeft symptomen zowel bij inspanning als in rust.

Pulmonale hypertensie kan leiden tot complicaties zoals:

• Zwelling van de rechterkant van het hart, waardoor hartfalen ontstaat
• stolsels
• Aritmieën
• Bloeden

Lees ook :- Stoppen met betablokkers bijwerkingen

Oorzaken van pulmonale hypertensie

De oorzaken zijn meervoudig:

• Reeds bestaande longziekte (inclusief chronische obstructieve longziekte die vaak verband houdt met roken);
• Hartziekte ;
• leverziekte ;
• Herhaalde longembolie (bloedstolsels);
• Bepaalde ontstekings- en reumatische aandoeningen;
• sclerodermie;
• hiv;
• slaapapneu ;
• Consumptie van cocaïne of amfetaminen;
• Bepaalde afslankmedicijnen.

Soms wordt er geen oorzaak gevonden, het is idiopathische pulmonale (arteriële) hypertensie.

Lees ook :- Bijwerkingen na hartkatheterisatie

Symptomen van pulmonale hypertensie

In veel gevallen verschijnen of worden de symptomen van pulmonale hypertensie duidelijk wanneer de schade al is gevorderd. Op deze manier kunnen de tekenen van de ziekte maanden of jaren niet zichtbaar zijn, en daarom is de rol van de huisarts van fundamenteel belang om een vroege diagnose te kunnen stellen. Naarmate de ziekte vordert, verergeren de symptomen. De belangrijkste symptomen van pulmonale hypertensie zijn als volgt:

• Dyspnoe: ademhalingsmoeilijkheden tijdens inspanning en in rust
• Vermoeidheid
• Gevoel van druk op de borst
• pijn op de borst
• Duizeligheid
• Flauwvallen (syncope)
• Zwelling in de enkels en benen, en na verloop van tijd in de buik
• Cyanose: blauwachtige kleur van de lippen en huid
• Versnelde hartslag
• Gebrek aan eetlust

Lees ook :- Vernauwing halsslagader symptomen

Complicaties van pulmonale hypertensie

Bij bijna alle patiënten met chronische pulmonale hypertensie is er een hypertrofie van de rechter hartkamer die wordt gedwongen om bloed te pompen tegen een aanzienlijk verhoogde weerstand, waardoor deze wordt gedwongen tot overwerk wat een toename in omvang veroorzaakt (cor pulmonale). Na verloop van tijd zal dit ventrikel niet langer in staat zijn om te compenseren en zal het verwijden totdat rechterventrikelfalen optreedt (rechterventrikeldecompensatie).

Pulmonale hypertensie – moeilijk te diagnosticeren

Omdat de symptomen van pulmonale hypertensie zo niet-specifiek zijn, kan het ongeveer twee jaar duren om de diagnose te stellen. Een andere reden is dat de druk in de longcirculatie, die het bloed van het hart naar de longen en weer terug brengt, moeilijk te meten is. Artsen kunnen alleen betrouwbare waarden verkrijgen via een katheteronderzoek, waarbij ze een dun slangetje door de halsader en het hart in de longslagader leiden en daar direct de bloeddruk meten. Bij gezonde mensen in rust ligt deze waarde rond de 15 mm Hg (millimeter kwik). Bij patiënten met pulmonale hypertensie zijn de waarden ongeveer vier tot zes keer zo hoog.

Er zijn vijf verschillende vormen van pulmonale hypertensie. “Als je ze allemaal samen neemt, treft deze ziekte uiteindelijk 200 tot 300 miljoen mensen wereldwijd”, zegt Schermuly. Hoewel de gemiddelde leeftijd op het moment van diagnose ongeveer 50 jaar is, kunnen mensen van alle leeftijden het ontwikkelen. Tot op heden kan pulmonale hypertensie niet worden genezen. Er zijn alleen medicijnen die de symptomen verlichten en de progressie van de ziekte vertragen.

Behandelingen pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie kan niet worden genezen, maar de kwaliteit van leven van patiënten kan worden verbeterd.

Medicamenteuze behandeling omvat:

• Bloedverdunners om de vorming van stolsels in de longen te voorkomen;
• Behandeling van rechterhartfalen;
• Diuretica om oedeem te voorkomen;
• Vasodilatoren om de longslagaders te ontspannen;
• Zuurstof indien nodig.

Vasodilatoren hebben de behandeling van pulmonale hypertensie verbeterd. De meest gebruikte zijn endothelinereceptorantagonisten (bosentan, sitaxsentan en ambrisentan), sildenafil (een PDE-5-remmer) en prostacycline-analogen (epoprostenol en treprostinil). Ze worden oraal, nasaal of via injectie toegediend. Dit zijn levenslange behandelingen.

Mensen met pulmonale hypertensie moeten oppassen voor luchtweginfecties, zoals griep. Zwangerschap is gecontra-indiceerd. Verblijven op hoogte (meer dan 1.000 meter) worden afgeraden vanwege de schaarste aan zuurstof. Aan de andere kant wordt aanbevolen om regelmatig te wandelen. Er moet psychologische ondersteuning worden geboden aan patiënten.

Als medicamenteuze behandeling faalt, is long- of cardiopulmonale transplantatie een chirurgisch alternatief.

Kun je pulmonale hypertensie voorkomen?

Om pulmonale hypertensie te voorkomen, is het belangrijk om het vroeg te herkennen of de ziekten die het veroorzaken te identificeren en in een vroeg stadium dienovereenkomstig te behandelen. “Omdat pulmonale hypertensie vaak pas na een aanzienlijke vertraging wordt herkend, is consistente diagnostiek vereist. Dit omvat een “screening” van risicogroepen zoals patiënten met collagenose (sclerodermie). Aangezien pulmonale hypertensie vaak optreedt in combinatie met linkerhart- of longziekte, het is belangrijk om het vroeg en consequent te behandelen. Dit is de enige manier om pulmonale hypertensie te voorkomen. Regelmatige controles door een arts zijn daarom essentieel, vooral als u al een ziekte heeft die als een risicofactor voor pulmonale hypertensie wordt beschouwd.”, legt prof. Rosenkranz uit.Bovendien moeten risicofactoren zoals tabaksgebruik worden vermeden en moet men bij symptomen niet te lang aarzelen om medisch advies in te winnen.