Hodgkin-lymfoom is een vorm van kanker die het lymfestelsel aantast, dat deel uitmaakt van het kiembestrijdende immuunsysteem van het lichaam. Bij Hodgkin-lymfoom groeien witte bloedcellen, lymfocyten genaamd, uit de hand, waardoor gezwollen lymfeklieren en gezwellen door het hele lichaam ontstaan.
Hodgkin-lymfoom, dat vroeger de ziekte van Hodgkin werd genoemd, is een van de twee algemene categorieën van lymfoom. De andere is non-Hodgkin-lymfoom.
Vooruitgang in de diagnose en behandeling van Hodgkin-lymfoom heeft ertoe bijgedragen dat mensen met deze ziekte de kans op volledig herstel hebben gekregen. De prognose blijft verbeteren voor mensen met Hodgkin-lymfoom.
De oorzaken van de ziekte van Hodgkin
Als de oorzaak van de ziekte nog steeds onbekend is, zou het Epstein-Barr-virus dat de oorzaak is van infectieuze mononucleosis een deel van de verantwoordelijkheid hebben bij het optreden van de ziekte van Hodgkin. Het verklaart echter niet alles.
De ziekte kan gepaard gaan met pulmonale, cardiale, infectieuze complicaties en soms recidieven. Het optreden van een andere kankersoort (long, schildklier, KNO, huid, borst, etc.), leukemie of een tweede lymfoom is mogelijk.
Mensen die risico lopen
De ziekte bestaat op alle leeftijden, maar lijkt vaker voor te komen tussen 20 en 30 jaar en na 70 jaar. Het wordt waargenomen door frequentiepieken, de ene rond de 30 jaar, de andere rond de 60 jaar.
Mannen (2 tot 5 gevallen/100.000 per jaar) worden iets meer getroffen dan vrouwen (1 tot 2 gevallen/100.000). De ziekte is zeldzaam bij kinderen.
Wat zijn de stappen?
De ziekte van Hodgkin kent 4 stadia. Stadium I komt overeen met de mildste vorm en stadium IV met de meest geavanceerde vorm van de ziekte. Elke fase is onderverdeeld in (A) of (B), waarbij (A) betekent dat er geen algemene symptomen zijn en (B) betekent dat er algemene symptomen zijn.
Stadium I. De kanker is nog steeds beperkt tot een enkele groep lymfeklieren aan één kant van het thoracale diafragma.
Fase II. De kanker is uitgezaaid door het lymfestelsel, maar blijft aan slechts één kant van het middenrif.
Stadium III. De kanker is uitgezaaid naar het lymfestelsel aan beide zijden van het middenrif.
Stadium IV. De kanker is uitgezaaid buiten het lymfestelsel, in een of meer organen (long, bot, lever, beenmerg).
Lees ook :- Wormen bij mensen
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Hodgkin?
Het typische eerste teken bij de meeste patiënten met de ziekte van Hodgkin is een langdurige (meer dan vier weken) pijnloze zwelling van de lymfeklieren. De aangetaste lymfeklieren onder de huid zijn meestal moeilijk te bewegen, hard en van een rubberachtige consistentie.
De lymfeklieren in het nekgebied worden het vaakst aangetast (in ongeveer 70 procent van de gevallen), minder vaak die in de oksels of in de liesstreek. Deze lymfeklieren zijn voelbaar – in tegenstelling tot de lymfeklieren achter het borstbeen (mediastinum), die bij hodgkinlymfoom in ongeveer zes op de tien gevallen ook gezwollen zijn.
Zwelling van deze mediastinale lymfeklieren is te zien op röntgenfoto’s en manifesteert zich vaak door belemmerde ademhaling, een gevoel van druk achter het borstbeen en een constante droge hoest.
Gezwollen lymfeklieren in de buik zijn ook mogelijk. Indicaties hiervoor zijn meestal pijn en een drukkend gevoel in de buik en onduidelijke diarree.
Soms doen aangetaste delen van de lymfeklieren pijn kort na het drinken van zelfs de kleinste hoeveelheden alcohol. Deze zogenaamde alcoholpijn is vrij kenmerkend voor de ziekte van Hodgkin, maar komt maar bij heel weinig mensen voor. Het exacte mechanisme hierachter is nog onbekend.
Algemene en B-symptomen bij de ziekte van Hodgkin
Sommige patiënten met de ziekte van Hodgkin ontwikkelen niet-specifieke symptomen zoals uitputting, prestatieverlies en ernstige jeuk over het hele lichaam.
Daarnaast zijn er de zogenaamde B-symptomen. Dit is het gecombineerde optreden van de volgende drie symptomen:
- Gewichtsverlies: onverklaarbaar verlies van meer dan tien procent van het lichaamsgewicht binnen zes maanden.
- Nachtelijk zweten : Onverklaarbaar hevig zweten ’s nachts. De getroffenen worden vaak “kletsnat” wakker en moeten hun nachtkleding of beddengoed verschonen.
- Koorts: Onverklaarbare koorts boven 38 °C, mogelijk als Pel-Epstein-koorts (= golfvormig koortsverloop bij patiënten met Hodgkin-lymfoom).
Symptomen later
In het gevorderde stadium (stadium IV) treft Hodgkin-lymfoom soms andere organen en veroorzaakt het bijbehorende symptomen.
Ophopingen van kankercellen (kankermetastasen) in het skelet leiden bijvoorbeeld tot botpijn. Een infectie van het beenmerg wordt meestal weerspiegeld in veranderingen in het bloedbeeld, wat vaak leidt tot bloedarmoede, verhoogde bloedingsneiging of gevoeligheid voor infectie.
Als de lever wordt aangetast door kanker, wordt deze vaak groter (hepatomegalie), wat een gevoel van druk in de bovenbuik en veranderingen in de lever- en galspiegels in het bloed veroorzaakt. De milt wordt ook groter als gevolg van kanker (milt-megalie) en veroorzaakt ongemak in de buik. Neurologische symptomen dreigen wanneer Hodgkin-lymfoom zich verspreidt naar het zenuwstelsel.
Lees ook :- Wat zijn parabenen
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Lymfeklierbiopsie is de belangrijkste diagnostische procedure.
Wie raadplegen?
- De huisarts voor een eerste beoordeling;
- De hematoloog voor diagnose en behandeling.
Wat is het benchmarkexamen?
- De thoraxfoto toont mediastinale adenopathie, met andere woorden witte opaciteiten in de ruimte tussen de twee longen;
- Een bloedtest vindt een toename van de bezinkingssnelheid en een toename van bepaalde witte bloedcellen (neutrofielen en eosinofielen);
- Een scanner van de buik en thorax, evenals echo’s van de lever en de milt maken het mogelijk om de uitbreiding in de diepte van de lymfeklieren te evalueren;
- Positronemissietomografie (PET-Scan) wordt gebruikt om actieve foci van de ziekte te detecteren;
- Bovenal zal de analyse van de lymfeklierbiopsie, uitgevoerd onder lokale anesthesie, de invasie van de knoop aantonen die door de Reed-Sternberg-cellen is verwijderd;
- Een beenmergbiopsie, om het evolutionaire stadium van de ziekte te bepalen.
Behandeling van Hodgkin-lymfoom
- Chemotherapie
- Geneesmiddel-antilichaamconjugaat (bijv. brentuximab vedotin)
- Immunotherapie (bijv. immuuncheckpointremmers)
- Radiotherapie
- Soms autologe stamceltransplantatie
De keuze van de therapeutische benadering is complex en gebaseerd op de precieze stadiëring van de ziekte. Vóór de behandeling en indien van toepassing, moeten mannen spermaconservering krijgen aangeboden en vrouwen moeten opties voor het behoud van de vruchtbaarheid bespreken met hun oncologen en een vruchtbaarheidsspecialist.
Eerste behandeling
Een ziekte in een beperkt stadium wordt gewoonlijk behandeld met een kort chemotherapieschema van doxorubicine (adriamycine), bleomycine, vinblastine en dacarbazine (ABVD), met of zonder radiotherapie. Bij patiënten met omvangrijke ziekte kan chemotherapie van langere duur zijn of van een ander type, en radiotherapie wordt vaak opgenomen.
Ziekte in een gevorderd stadium kan worden behandeld op basis van de resultaten van een van de twee grote gerandomiseerde onderzoeken. In de Response-Adapted Therapy in Advanced Hodgkin Lymphoma (RATHL)-studie werden patiënten behandeld met ABVD (adriamycine, bleomycine, vinblastine en dacarbazine) en degenen die negatieve PET hadden na 2 cycli kregen 4 aanvullende kuren met AVD (zonder bleomycine) , terwijl degenen met een positieve PET werden verwezen naar BEACOPP-therapie (bleomycine, etoposide, doxorubicine, cyclofosfamide, vincristine, procarbazine en prednison 1). In het ECHELON-1-onderzoek hadden patiënten die werden behandeld met AVD plus het geconjugeerde brentuximab vedotin, een monoklonaal anti-CD30-antilichaam, betere resultaten dan patiënten die met ABVD werden behandeld, met meer voordeel bij jongere en risicovollere patiënten.
Volgende behandeling
Meerdere regimes van tweedelijns chemotherapie worden als acceptabel beschouwd voor patiënten die niet hersteld zijn van eerstelijnstherapie. Voor patiënten die een goede respons op tweedelijnstherapie bereiken, moeten hooggedoseerde chemotherapie en autologe stamceltransplantatie worden overwogen.
Brentuximab vedotin en de checkpointremmers nivolumab en pembrolizumab worden gebruikt voor de behandeling van patiënten met Hodgkinlymfoom die ten minste 2 eerdere vormen van therapie hebben gekregen.
Complicaties van de behandeling
Chemotherapie, vooral met geneesmiddelen zoals alkylerende geneesmiddelen (mechloretamine, cyclofosfamide, procarbazine), doxorubicine en etoposide, verhoogt het risico op leukemie tussen 3 en 10 jaar na de therapie. Bestralingstherapie leidt tot een verhoogd risico op solide maligniteiten (bijv. van de borst, maagdarmkanaal, long, schildklier, weke delen). Zowel doxorubicine als mediastinale radiotherapie verhogen het risico op cardiomyopathie, coronaire atherosclerose en hartklepaandoeningen. Bleomycine kan longschade veroorzaken die ernstig en zelden fataal kan zijn.
Surveillance na de therapie
Alle patiënten die aan het einde van de inductietherapie niet PET-negatief zijn, moeten een biopsie ondergaan of nauwlettend worden gevolgd met seriële beeldvorming; als er nog restziekte aanwezig is, is verdere behandeling vereist. Eenmaal in remissie moeten patiënten gedurende 5 jaar worden gevolgd om tekenen en symptomen van terugval te identificeren. Degenen met manifestaties van terugval moeten beeldvorming ondergaan met PET / CT of CT alleen. Routinematige en geplande beeldvorming bij asymptomatische patiënten wordt niet langer als verplicht beschouwd. Zie tabel Hodgkin-lymfoombewaking na behandeling voor een bewakingsschema na therapie.
Lees ook :- Is longontsteking besmettelijk
Hoe deze ziekte te voorkomen?
Tot op heden zijn er geen maatregelen bekend om de ziekte van Hodgkin te voorkomen.
Hodgkin-lymfoom is een zeer goed te genezen ziekte. Hoewel de meeste patiënten een volledige respons bereiken na eerstelijnstherapie, blijven er belangrijke onvervulde klinische behoeften bestaan, waaronder recidiverende/refractaire ziekte, behandelingsgerelateerde morbiditeit, verminderde kwaliteit van leven en slechte resultaten bij patiënten ouder dan 60 jaar.
Afhalen. De vooruitzichten voor mensen met non-Hodgkin-lymfoom zijn over het algemeen niet zo goed als die van Hodgkin-lymfoom, maar het heeft nog steeds betere vooruitzichten dan veel andere vormen van kanker. Meer dan 70 procent van de mensen leeft langer dan 5 jaar na hun diagnose.
Hodgkin-lymfoom is een relatief agressieve kanker en kan zich snel door het lichaam verspreiden. Desondanks is het ook een van de gemakkelijkst te behandelen vormen van kanker. Uw aanbevolen behandelplan hangt af van uw algemene gezondheid en leeftijd, omdat veel van de behandelingen een enorme belasting voor het lichaam kunnen vormen.
Genetica. Familiegeschiedenis: het hebben van een ouder of broer of zus met de ziekte kan het risico verhogen. De American Cancer Society meldt echter dat slechts 5 procent van de gevallen een familieband blijkt te hebben.
