Ziekte van perthes

De ziekte van Perthes is een zeldzame necrotisch-degeneratieve ziekte van de heupkop en kan zowel de kindertijd (ziekte van Legg-Calvé-Perthes) als de volwassenheid (aseptische necrotisatie van de heupkop) treffen.

Wat is de ziekte van Perthes?

De ziekte van Perthes, ook bekend als de ziekte van Perthes of de ziekte van Legg-Calve-Perthes is een zeldzame kinderziekte die de heup aantast.

Het is een tijdelijke en vrij zeldzame aandoening, die vooral mannen treft in de leeftijd van 4 tot 12 jaar en soms bilateraal kan zijn.
Het is een vorm van osteochondrose, zoals de ziekte van Kohler en de ziekte van Osgood-Schlatter.
Het treedt op omdat de bloedtoevoer naar de heupkop tijdelijk wordt afgesneden. Als gevolg hiervan beginnen de botcellen af te sterven en raakt het gebied ontstoken.
Naarmate de aandoening vordert, worden dode cellen vervangen door nieuwe cellen die uiteindelijk de heupkop kunnen hervormen. De gemiddelde genezingstijd is ongeveer 50 maanden.

De ziekte van Perthes komt voor in vier hoofdfasen waarbij de kop van het dijbeen betrokken is:

• necrose
  Treedt op wanneer de bloedtoevoer naar de heupkop wordt onderbroken. In deze fase, die enkele maanden kan duren, kan de baby slap beginnen te worden.
• fragmentatie
  Het lichaam vervangt dode botcellen door nieuwe, maar de heupkop is nog steeds zwak en dreigt te breken of in te storten.
  Deze fase kan 1 tot 3 jaar duren
• ossificatie
  De heupkop ontwikkelt nieuwe, sterkere botcellen. Ook deze fase kan één tot drie jaar duren.
• Remodelleren en helen
  Normale botcellen vervangen oudere botcellen en de heupkop krijgt een nieuwe afgeronde uiteindelijke vorm.
  Deze fase kan enkele jaren duren.
• Helaas is de heupkop na genezing nooit meer hetzelfde als voor het begin van de ziekte en blijft niet bolvormig en past vaak niet perfect bij het acetabulum.

Lees ook :- Neuro-endocriene tumor levensverwachting

Oorzaken van de ziekte van Perthes

De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte van Perthes zijn niet volledig bekend, maar volgens een onderzoek uit 2010 zijn verschillende uitlokkende factoren zoals kraakbeendysplasie en verschillende andere oorzaken van traumatische of vasculaire oorsprong verondersteld.

Dit laatste lijkt de meest ondersteunde theorie, omdat de toevoer van de heupkop afhankelijk is van bloedvaten die het coxofemorale gewricht op een zeer delicaat punt tijdens de kindertijd passeren. Volgens het onderzoek zou de ziekte van Perthes kunnen worden veroorzaakt door een verstoring in de vasculariteit van de heupkop die micro-infarcten in het bot veroorzaakt.

In andere wetenschappelijke publicaties worden verschillende oorzaken geopperd, zoals vertraagde skeletrijping, groeiachterstand of abnormale groei, kleine gestalte, overmatige magerheid bij de geboorte, herhaald trauma en aangeboren afwijkingen.

Bij volwassenen wordt de ziekte van Perthes avasculaire necrose van de heupkop genoemd. De oorzaken die het begin van de ziekte kunnen bepalen, zijn de meest uiteenlopende: van trauma en fracturen tot de nek van het dijbeen tot de massale inname van steroïden; van pancreatitis en hemoglobinemieën tot erfelijke ziekten zoals het Gaucher-syndroom, een bepaalde metabole pathologie. Daarnaast zijn op volwassen leeftijd ook verschillende risicofactoren geïdentificeerd, zoals alcoholisme, roken en eerdere operaties aan het heupgewricht.

Avasculaire necrose van de heupkop treft vooral mensen van middelbare leeftijd tussen 40-50 jaar, vooral mannen, en in 50% van de gevallen komt het bilateraal voor.

Lees ook :- Gescheurde pees schouder

Wat zijn de symptomen ziekte van perthes ?

In het begin kan de ziekte zich manifesteren als een eenvoudige intermitterende kreupelheid. Het kind kan ook klagen over pijn in de heup, dij of knie.

Na verloop van tijd kan men een afname van de bewegingen van de aangedane heup waarnemen, vergeleken met de gezonde heup.

Door de vervorming van de heupkop en de nabijheid van het groeikraakbeen, kan men soms een verschil in lengte van de twee onderste ledematen waarnemen, dat kan variëren van enkele millimeters tot 1-2 cm.

Afhankelijk van het activiteitenniveau van het kind, kunnen de symptomen komen en gaan gedurende een periode van weken of zelfs maanden voordat ze reden tot bezorgdheid lijken en een bezoek aan de dokter wordt overwogen.

Het is daarom belangrijk dat elke kreupelheid of pijn, al dan niet aanhoudend, wordt onderzocht door een arts (kinderarts, pediatrische spoedeisende hulp of kinderorthopedist).
De borden die overleg vereisen zijn:

• Acute of intermitterende kreupelheid die komt en gaat over een min of meer lange periode (weken of maanden)
• Kniepijn, al dan niet geassocieerd met kreupelheid
• Pijn in de dijen

Lees ook :- Ontstoken alvleesklier overlijden

Diagnostiseren van de ziekte van Perthes

Op de typische Perthes-leeftijd tussen vier en zeven jaar is de klinische manifestatie meestal slechts een niet-specifieke mank lopen. Pijn wordt slechts door driekwart van de patiënten gemeld, van wie een kwart alleen klaagt over knie- en/of dijpijn.

Als de oorzaak van het manken onduidelijk is, of als er heup- of kniepijn is, wordt het heupgewricht onderzocht. Een typisch teken van de ziekte van Perthes is het zogenaamde viervoudige teken: de irritatie van het heupgewricht leidt tot een beperking van abductie en externe rotatie. Deze beperking van de gewrichtsmobiliteit wordt veroorzaakt door zwelling van het synoviale membraan, gewrichtseffusie of, in de late stadia, het zogenaamde scharnierabductiefenomeen. Dit uit zich in een verstoord gewrichtsspel en is het gevolg van de vervorming van de heupkop.

De pijn in het heupgewricht of de beperkte mobiliteit van het heupgewricht vereist bloedonderzoek, een röntgenfoto en zo nodig een echografisch onderzoek van de heup. Het belangrijkste punt hierbij is dat andere ziekten, zoals een etterende ontsteking van het heupgewricht (heupgewrichtempyeem), een bacteriële Botontsteking (osteïtis) of een zogenaamde “heupverkoudheid” (coxitis fugax) kunnen worden uitgesloten. Als Perthes ziekte sterk wordt vermoed, kan ook magnetische resonantie beeldvorming (MRI) worden uitgevoerd.

De genoemde onderzoeken maken niet alleen de diagnose mogelijk, maar ook de indeling van de ziekte in stadia van progressie en gradaties van ernst – dit is de enige manier om de kans op herstel en het verdere verloop van de ziekte in te schatten.

Als onderdeel van de cursusbeoordeling is een herhaling van de röntgenonderzoeken noodzakelijk.

Vooral de verspreiding van de besmetting in de heupkop is van belang: door middel van röntgenfoto’s en MRI-onderzoek kan worden vastgesteld welk deel van de heupkop is aangetast en hoe ver een bestaande necrose is gevorderd.

De aantasting van de heupkop wordt bepaald aan de hand van verschillende classificaties: De belangrijkste classificaties zijn de classificatie volgens Catterall en de classificatie volgens Haring. Ze beschrijven welke delen van de heupkop zijn aangetast.

Bovendien kunnen op de röntgenopname bepaalde risicofactoren worden geïdentificeerd: deze omvatten vooral een uitwaartse verplaatsing (subluxatie) van de heupkop uit de kom, een aantasting van de metafyse (het bot dat zich onder de groeizone bevindt ) of de koker zelf, en beginnende verkalking aan de zijkant van de heupkop.

Behandeling van de ziekte van Perthes

De beste strategie voor de behandeling en behandeling van de ziekte van Perthes is een vroeg overleg met een kinderorthopedist als de aandoening wordt vermoed. Behandelingsopties variëren op basis van de leeftijd van presentatie en de misvorming van de heupkop. Het doel van de behandeling is om een bolvormige heupkop te behouden tijdens de stadia van de ziekte om degeneratieve veranderingen te voorkomen en tegelijkertijd het bewegingsbereik van de heup te behouden. Vroege behandeling van de ziekte omvat:

• Steroïdeloze ontstekingsremmers
• Beperking van fysieke activiteit en belasting totdat ossificatie voltooid is
• Fysiotherapie voor het herstel van beweging, kracht en stabiliteit.

Voor de patiënt die geen verbetering ziet met deze aanvankelijke conservatieve maatregelen, is een operatie om de heupkop in te sluiten de volgende optie, om de heupkop dieper in het acetabulum te positioneren en de dekking op het hoofd te verbeteren. van het dijbeen door de laatste. Chirurgische behandeling hangt af van verschillende factoren en alleen door zich te wenden tot een gespecialiseerde kinderorthopedist die rekening houdt met alle kenmerken van het onderwerp, zal het mogelijk zijn om tot een adequate operatieve oplossing te komen.

Een groot retrospectief onderzoek bij patiënten jonger dan 6 jaar gaf aan dat 80% van de proefpersonen goede resultaten boekte met alleen conservatieve en niet-chirurgische behandeling. Bij kinderen jonger dan 6 jaar met meer dan 50% femurbetrokkenheid werden geen significante verschillen waargenomen tussen conservatieve en chirurgische behandeling, terwijl kinderen ouder dan 6 jaar met meer dan 50% aantasting van de femurkop significant betere resultaten lieten zien met chirurgie. Langdurige follow-up suggereert dat meer dan 50% van de patiënten met de ziekte van Perthes tegen het zesde decennium van hun leven invaliderende osteoartritis ontwikkelt.

Wanneer is een operatie van het kind met de ziekte van Perthes nodig?

Een indicatie voor een heupoperatie bij de ziekte van Perthes is vooral bij onvolledige insluiting, d.w.z. wanneer de heupkop niet meer volledig door de koker wordt omgeven.

Hoe jonger de patiënt en hoe minder vergevorderd de ziekte, hoe voorzichtiger de indicatie voor een operatie moet zijn. Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen dij- en heupoperaties.