Invoering
De ziekte van Addison, ook wel chronische bijnierinsufficiëntie genoemd, is een zeldzame ziekte die de bijnieren aantast, waardoor hun functie en vermogen om specifieke hormonen af te scheiden sterk wordt aangetast.
De bijnieren zijn twee kleine klieren die anatomisch “rusten” net boven de nieren, zoals hun naam doet vermoeden. De belangrijkste functie van deze klieren is de synthese en afscheiding van verschillende zeer belangrijke hormonen, waaronder:
- glucocorticoïden zoals cortisol,
- mineralocorticoïden zoals aldosteron,
- androgenen,
- catecholamines zoals adrenaline en noradrenaline.
Deze ziekte treft voornamelijk volwassenen in de leeftijd van 25-50 jaar, met een hogere prevalentie bij vrouwen.
De ziekte van Addison veroorzaakt het toenemende tekort aan al deze hormonen, met de definitie van een kenmerkend klinisch beeld en de aanwezigheid van symptomen zoals:
- ernstige asthenie en malaise,
- zeer lage druk tot schokken,
- hypoglykemie en verandering van de hydro-elektrolytische balans (water en minerale zouten),
- gewichtsverlies en verlies van eetlust,
- bruinachtige verkleuring van huidplooien en slijmvliezen (hyperpigmentatie van het tandvlees is typisch).
De belangrijkste oorzaken van de ziekte van Addison moeten worden gezocht in:
- auto-immuunreactie door auto-antilichamen (70% van de gevallen),
- vasculaire oorzaken, zoals bijnierischemie of bloeding,
- infectieuze oorzaken (viraal, bacterieel of schimmel),
- neoplastische oorzaken (primair of secundair),
- iatrogene oorzaken (abrupte stopzetting van de behandeling met cortisone na een lange behandeling).
De diagnose is niet altijd gemakkelijk, gezien de zeer vage eerste symptomen; het is gebaseerd op de medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek en vooral op de bloedonderzoeken die aantonen dat
- een merkbare verlaging van de cortisolspiegel
- en verstoring van de elektrolytenbalans (lage natriumconcentraties en hoge kaliumconcentraties).
De behandeling moet continu zijn en gedurende het hele leven duren en is gebaseerd op de toediening van cortisone-geneesmiddelen. In het geval van een acute bijniercrisis bij een patiënt in shocktoestand, wordt de prognose slecht, vooral als een plotselinge en effectieve behandeling ontbreekt.
Wat is de ziekte van Addison?
De ziekte van Addison is de oorzaak van bijnierinsufficiëntie in verband met disfunctie van de bijnieren.
De bijnieren bevinden zich boven de nieren en produceren hormonen die nuttig zijn voor het functioneren van verschillende organen zoals de lever, het zenuwstelsel, het cardiovasculaire systeem, enz. Een bijnier bestaat uit twee delen: de bijnierschors (buitenste deel) en de bijniermerg (binnenste deel). De bijnierschors is verantwoordelijk voor de productie van glucocorticoïden (cortisol), mineralocorticoïden (aldosteron) en androgenen (testosteron). Het bijniermerg scheidt catecholamines af (adrenaline en noradrenaline).
Bij de ziekte van Addison lijdt de patiënt aan een secretoire insufficiëntie in glucocorticoïde hormonen en soms in mineralocorticoïde hormonen.
De ziekte kan op alle leeftijden voorkomen, zowel bij mannen als bij vrouwen. De bijnieren zijn het doelwit van het immuunsysteem van het lichaam, dat hen aanvalt en uiteindelijk de bijnierschors vernietigt. In de meeste gevallen is de oorsprong van de auto-immuunreactie onbekend. Soms, in bijna 30% van de gevallen, worden de bijnieren vernietigd door kanker of infectie (bv. tuberculose). Wanneer de ziekte vroeg optreedt, bij een baby of kind, kan dit worden verklaard door een genetisch defect in de bijnieren.
Als de bijnieren niet goed werken, maken ze niet genoeg bijnierhormonen aan. De hoeveelheden corticosteroïden, met name cortisol, en mineralocorticoïden, waaronder aldosteron, dat de bloeddruk en de natrium- en kaliumspiegels in het lichaam regelt, zijn verminderd. De bijnieren zijn ook betrokken bij de productie van testosteron en oestrogeen, en in kleinere hoeveelheden androgenen, waarvan de hoeveelheid bijgevolg ook wordt verminderd in gevallen van insufficiëntie van de bijnierschors.
De ziekte veroorzaakt dus verstoringen van de elektrolyten (water, natrium, kalium) en verstoort het vermogen van het lichaam om de bloeddruk en stress onder controle te houden. Het kan ook de oorzaak zijn van haaruitval bij vrouwen in verband met de afname van androgenen.
Wanneer schade aan de bijnieren verband houdt met infectie of kanker, wordt ook het bijniermerg, de bron van adrenaline, vernietigd. Deze schade veroorzaakt echter geen symptomen.
Aldosterontekort veroorzaakt een aanzienlijk verlies van natrium- en kaliumretentie voor het lichaam, wat uitdroging veroorzaakt die zelfs shock kan veroorzaken.
Het tekort aan corticosteroïden is verantwoordelijk voor een grote gevoeligheid voor insuline tot soms hypoglykemie. Bovendien is het lichaam uitgeput van koolhydraten die nodig zijn voor het functioneren van cellen, eiwitten die essentieel zijn voor de bestrijding van infecties en de beheersing van ontstekingen. Spieren (inclusief het hart) zijn verzwakt.
Merk op dat bij de ziekte van Addison de hypofyse meer corticotropine (of ACTH) produceert om de bijnieren te stimuleren. Dit is echter ook verantwoordelijk voor de aanmaak van melanine, wat het optreden van donkere vlekken op de huid van patiënten verklaart.
Ziekte van addison : Oorzaken
Er zijn in wezen twee vormen van bijnierinsufficiëntie:
- Primaire vorm, in aanwezigheid van schade direct aan de bijnieren (komt goed overeen met de ziekte van Addison);
- Secundaire vorm, wanneer zich primaire schade ontwikkelt in de hypofyse of hypothalamus, die de bijnierfunctie stroomopwaarts reguleren.
Wat betreft de oorzaken van de ziekte van Addison kunnen we onderscheiden:
Idiopathische vorm: het is niet mogelijk om de precieze oorzaak te achterhalen die heeft geleid tot de ontwikkeling van de pathologie.
Auto-immuunvorm: om redenen die nog niet volledig worden begrepen, wordt een reeks auto-antilichamen geproduceerd die de bijniercellen aantasten, waardoor ontsteking en daaropvolgende vernietiging worden veroorzaakt. Dit formulier komt het meest voor en verklaart 70% van de gevallen.
De productie van dergelijke auto-antilichamen kan te wijten zijn aan de antigene gelijkenis van sommige virale en bacteriële deeltjes met adrenale celoppervlakantigenen. De antilichamen die vervolgens worden gevormd om deze micro-organismen te bestrijden, herkennen helaas ook de bijniercellen als een niet-zelfstructuur en vernietigen ze geleidelijk.
Polyendocriene vorm: in dit geval is de hypofunctie van de bijnieren geassocieerd met de disfunctie van andere endocriene klieren zoals schildklier, hypofyse of pancreas, met een vrij ernstig klinisch beeld.
Andere vormen :
- besmettelijk:
- bacterieel (zoals bij het Waterhouse-Fiederichsen-syndroom),
- viraal (Cytomegalovirus),
- schimmel;
- vasculair (van ischemie of bloeding);
- primaire of secundaire gemetastaseerde tumoren van de bijnieren;
- amyloïdose;
- aangeboren (bijnierhypoplasie bij de geboorte);
- iatrogeen (abrupt stopzetten van corticosteroïden na langdurige behandeling).
Ziekte van addison : Symptomen
De vroege symptomen van de ziekte van Addison zijn asthenie, vermoeidheid en orthostatische hypotensie.
Hyperpigmentatie of melanoderma resulteert in een gebruinde teint, vooral in blootgestelde delen van het lichaam en, in mindere mate, niet-blootgestelde delen, vooral in drukgebieden (benige uitsteeksels), huidplooien, littekens en verlengingsvlakken van de gewrichten. Donkere lentigo-vlekken komen vaak voor op het voorhoofd, gezicht, nek en schouders. Er kan een donkerblauwe verkleuring van de tepelhof en de slijmvliezen van de lippen, mond, rectum en vagina optreden.
Anorexia, misselijkheid, braken en diarree komen vaak voor. Er is een afname van koude tolerantie, met hypometabolisme. Er zijn duizeligheid en syncope.
Het geleidelijke begin en de niet-specifieke aard van de eerste symptomen kan leiden tot een verkeerde diagnose van depressie. Gewichtsverlies, uitdroging en hypotensie zijn kenmerkend voor de late stadia van de ziekte van Addison.
Acute bijnierinsufficiëntie
Acute bijnierinsufficiëntie wordt gekenmerkt door:
- Diepe asthenie (zwakte)
- Ernstige pijn in de buik, onderrug of benen
- Perifere vasculaire collaps
- Nierfalen met azotemie
De lichaamstemperatuur kan laag zijn, hoewel hoge koorts vaak voorkomt, vooral wanneer de aanval wordt veroorzaakt door een acute infectie.
Een aanzienlijk aantal patiënten met gedeeltelijk verlies van de bijnierfunctie (beperkte bijnierreserve) lijkt gezond, maar kan acute bijnierinsufficiëntie ontwikkelen onder fysiologische stress (bijv. operatie, infectie, brandwonden, ernstige ziekte). De enige tekenen kunnen cardiovasculaire collaps en koorts zijn.
Ziekte van addison : Risicofactoren
Het feit dat de ziekte soms meerdere leden van dezelfde familie treft, suggereert dat de ziekte optreedt als gevolg van omgevingsfactoren (zoals een virale aanval) bij personen met een genetische aanleg.
Ziekte van addison : Diagnose
De diagnose bijnierinsufficiëntie wordt gesteld op basis van de gemelde symptomen en de mogelijke aanwezigheid van auto-immuunziekten in de familie.
Over het algemeen worden ze uitgevoerd:
- Bloedchemietests met meting van het cortisolniveau
- Adrenocorticotroop hormoon (ACTH) niveau-assay
- Synacthen stimulatietest. Synacthen is een synthetische kopie van het hormoon ACTH en bootst de effecten na wanneer het wordt toegediend. Het zou daarom de afgifte van cortisol en andere steroïde hormonen in het bloed moeten induceren. De test bestaat uit het controleren van de hoeveelheid cortisol in het bloed voor en na de toediening van Synacthen, als het niveau van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) hoog is maar de cortisolspiegels laag zijn. De ziekte van Addison is bevestigd
- Schildklierfunctietest. Mensen met de ziekte van Addison hebben vaak een traag werkende schildklier
- Instrumentele beeldvormingstests: computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de bijnieren.
Ziekte van addison : Complicaties
Addison-crisis
Als u de ziekte van Addison onbehandeld heeft, kunt u een Addison-crisis krijgen als gevolg van fysieke stress, zoals een verwonding, infectie of ziekte. Normaal gesproken produceren de bijnieren twee tot drie keer de gebruikelijke hoeveelheid cortisol als reactie op fysieke stress. Bij bijnierinsufficiëntie kan het onvermogen om de cortisolproductie te verhogen met stress leiden tot een Addison-crisis.
Een Addison-crisis is een levensbedreigende situatie die resulteert in lage bloeddruk, lage bloedsuikerspiegels en hoge bloedspiegels van kalium. U heeft onmiddellijk medische zorg nodig.
Mensen met de ziekte van Addison hebben vaak geassocieerde auto-immuunziekten.
Ziekte van addison : Preventie en behandeling
In het verleden was deze ziekte ernstig en dodelijk en werd ze vaak veroorzaakt door tuberculose. De situatie veranderde met het gebruik van cortisone als ontstekingsremmer vanaf het midden van de 20e eeuw. De behandeling van de ziekte van Addison bestaat uit het toedienen van hormoonvervangende middelen aan diegene die de bijnieren niet langer kunnen produceren: corticosteroïdentabletten (hydrocortison, prednison, dexamethason) in plaats van cortisol en een mineralocorticoïd hormoon (fludrocortison) ter vervanging van aldosteron.
Wanneer hormoonvervangende therapie goed uitgebalanceerd is en gevolgd wordt, verdwijnen de symptomen en kan de patiënt een normaal leven leiden en even lang als de rest van de bevolking. Mensen die door de ziekte van Addison worden getroffen, zijn echter meer dan anderen blootgesteld aan het risico van een mogelijk fatale acute bijnierinsufficiëntiecrisis (of Addison-crisis) die kan optreden na stress (infectie, operatie, ongeval, enz.). Dit is de reden waarom mensen met de ziekte van Addison een kaart bij zich moeten hebben met daarop de ziekte, de behandeling en de verwijzende artsen.
Ziekte van addison video :-
Mensen met een aandoening die de ziekte van Addison wordt genoemd of die beschadigde bijnieren hebben, kunnen mogelijk niet genoeg cortisol aanmaken. Lage cortisolspiegels kunnen zwakte, vermoeidheid en lage bloeddruk veroorzaken.
Getroffen personen kunnen een slechte eetlust en onvrijwillig gewichtsverlies hebben en kunnen progressieve vermoeidheid en spierzwakte ontwikkelen. Spierpijn (myalgie), spierspasmen en gewrichtspijn kunnen ook voorkomen. Uitdroging kan ook van invloed zijn op personen met de ziekte van Addison.
De ziekte van Addison, ook wel bijnierinsufficiëntie genoemd, is een zeldzame ziekte die optreedt wanneer uw lichaam niet genoeg van bepaalde hormonen maakt. Bij de ziekte van Addison produceren de bijnieren, die zich net boven de nieren bevinden, te weinig cortisol en vaak te weinig aldosteron.
