Sarcoïdose (ziekte van Boeck, ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann) is voornamelijk een ziekte van de longen en lymfeklieren. In deze, maar ook in andere organen zoals de lever, ogen, huid, zenuwstelsel, hart of botten, komen granulomen voor. Granulomen zijn nodulaire nieuwe weefselgroei, waarvan de oorzaak grotendeels onbekend is. De hermodellering van het weefsel leidt tot functionele beperkingen van de aangetaste organen. Typische symptomen zijn kortademigheid, koorts, gewichtsverlies en gewrichtspijn. De ziekte verloopt meestal chronisch. betekent röntgendiagnostiek, bronchoscopie (spiegeling van de bronchiën), longfunctietesten laboratoriumparameters, de diagnose wordt gesteld.
Wat is sarcoïdose (ziekte van Boeck)?
Sarcoïdose wordt ook wel de ziekte van Besnier-Boeck-Schaumann of kortweg de ziekte van Boeck genoemd en is een veel voorkomende, knobbelvormende (zogenaamde granulomateuze) ziekte met een verhoogde cellulaire immuunrespons. De lymfeklieren en het longweefsel worden voornamelijk aangetast, maar bijna elk ander orgaan kan ook worden aangetast. De oorzaak van deze ziekte is niet bekend.
Elk jaar ontwikkelen 20 tot 40 van de 100.000 inwoners sarcoïdose. Mensen tussen de 20 en 40 jaar worden het vaakst getroffen, vrouwen iets vaker dan mannen. De ziekte komt veel voor in Noord-Europa, maar is zeer zeldzaam in mediterrane landen en Afrika. Zweden, IJslanders en zwarte Amerikanen worden het meest getroffen. Rokers hebben minder kans op sarcoïdose dan niet-rokers, maar het verband is onduidelijk.
Er is een acute vorm (30% van de gevallen) en een chronische vorm (70% van de gevallen). De vooruitzichten op herstel variëren sterk, afhankelijk van de ernst van de ziekte, maar zijn meestal goed.
Lees ook :- Loratadine vs cetirizine
Ziekte van besnier-boeck : Oorzaken
De trigger voor de ziekte van Boeck is nog niet bekend. Om onduidelijke redenen hopen microscopisch kleine knobbeltjes zich op in verschillende organen. Deze knobbeltjes, ook wel granulomen genoemd, kunnen de orgaanfunctie negatief beïnvloeden en tot symptomen leiden. De granulomen bevatten verschillende soorten afweercellen zoals lymfocyten of de reuzencellen van Langerhans. Hun vorming is waarschijnlijk gebaseerd op een overmatige activering van het immuunsysteem. Bij bijna alle getroffenen is er een overmatige reactie van de T-celfunctie. Omdat het meestal de longen betreft, komen ook infectieuze agentia zoals virussen voor, bacteriën en schimmels, maar ook allergenen of schadelijke stoffen, zijn mogelijke oorzaken. Tot nu toe is er echter geen bewijs voor deze veronderstelling.
In vijf procent van alle gevallen komt sarcoïdose in families voor, waardoor een genetische aanleg niet onwaarschijnlijk is. Studies hebben aangetoond dat er een genetische mutatie op het zesde chromosoom kan zijn. Maar zelfs dat is niet helemaal duidelijk. Deze genetische modificatie verhoogt echter het risico op het ontwikkelen van de ziekte van Boeck met 60 procent.
Lees ook :- Lactose-intolerantie symptomen huid
Ziekte van besnier-boeck : Symptomen
In veel gevallen is sarcoïdose mild en verdwijnt uiteindelijk vanzelf. Veel mensen realiseren zich niet eens dat er granulomen zijn gevormd, vooral wanneer de interne organen zijn aangetast. De longen worden in meer dan 90 procent van de gevallen aangetast. De meest voor de hand liggende zijn huidveranderingen veroorzaakt door sarcoïdose. Soms vormen zich echter ook granulomen in de ogen, het hart, de lever, de lymfeklieren en het zenuwstelsel.
Symptomen van acute sarcoïdose
Sarcoïdose is acuut of chronisch. Het acute beloop is echter goed voor slechts 5 procent van alle gevallen. Een subvorm van acute sarcoïdose is het syndroom van Löfgren met aan beide zijden gezwollen lymfeklieren aan de basis van de longen, roodpaarse huidklonters (voornamelijk op de onderbenen) en gewrichtsontsteking.
Omdat sarcoïdose een ontstekingsziekte is die het hele lichaam aantast (systemisch), kunnen de symptomen soms erg algemeen zijn. Waaronder:
- Droge kriebelhoest
- pijn op de borst
- Kortademigheid en tijdelijke kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning
- vermoeidheid
- Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak
- Nachtzweten (nachtzweten)
Huidsymptomen bij sarcoïdose
Bij ongeveer een kwart van de mensen met sarcoïdose wordt ook de huid aangetast. Meestal ontstaan eerst roodheid van de huid en roodblauwe vlekken, meestal op de schenen, soms ook op de armen. Vaak zijn daar kleine huidknobbeltjes voelbaar. Deze huidgranulomen zijn vaak erg drukgevoelig en kunnen bij aanraking min of meer hevige pijn veroorzaken.
Andere symptomen en complicaties
oogontsteking
Gewrichtsontsteking (artritis)
Ontsteking van de hersenen (encefalitis)
Gezichtsverlamming (gezichtsverlamming)
Ontsteking van de hartspier, hartritmestoornissen en hartinsufficiëntie
leverontsteking
Nierstenen
Ziekte van besnier-boeck : Diagnose
Bij een vermoeden van de ziekte van Boeck dient u verwezen te worden naar een longarts, aangezien pneumologen de meeste ervaring hebben met deze ziekte. Een longfunctietest en een thoraxfoto worden gebruikt om de ziekte te diagnosticeren. Als het testresultaat positief is, wordt meestal ook een bronchoscopie en weefselverwijdering uit de longen uitgevoerd. Een belangrijk punt bij de diagnose is ook de uitsluiting van tuberculose, die zeer vergelijkbare symptomen heeft.
Lees ook :- Kramp in de benen bij ouderen
Ziekte van besnier-boeck : Behandeling
Medicamenteuze therapie is niet altijd nodig voor de ziekte van Schaumann-Besnier, omdat de ziekte vaak vanzelf verdwijnt. Het moet echter nauwlettend worden gevolgd om onmiddellijk te kunnen ingrijpen als het verslechtert. Glucocorticosteroïden zoals cortison zijn bijzonder geschikt voor behandeling met medicatie. Deze helpen heel goed, maar brengen bijwerkingen met zich mee die niet te verwaarlozen zijn bij langdurige therapie. Daarom mogen ze alleen worden gebruikt als andere organen dan de longen zijn aangetast, als er ernstige symptomen optreden of als de patiënt stadium II sarcoïdose heeft, waarbij de longfunctie is aangetast.
Ziekte van besnier-boeck : Preventie
Het voorkomen van sarcoïdose is niet mogelijk omdat de oorzaken van de aandoening niet bekend zijn.
Als er een familiegeschiedenis van sarcoïdose is, worden regelmatige controles aanbevolen om tekenen van de ziekte zo vroeg mogelijk te identificeren.
Bij sommige mensen kan de ziekte leiden tot verslechtering van het aangetaste orgaan. Wanneer de granulomen of fibrose de functie van een vitaal orgaan ernstig aantasten, zoals de longen, het hart, het zenuwstelsel, de lever of de nieren, kan sarcoïdose dodelijk zijn.
Sarcoïdose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de groei van kleine verzamelingen ontstekingscellen (granulomen) in elk deel van uw lichaam – meestal de longen en lymfeklieren. Maar het kan ook de ogen, huid, hart en andere organen aantasten.
De oorzaak van pulmonale sarcoïdose is onbekend. Experts denken dat bacteriën, virussen of chemicaliën de ziekte kunnen veroorzaken. Het kan ook genetisch zijn. Dit betekent dat een persoon meer kans heeft om sarcoïdose te ontwikkelen als iemand zijn of haar naaste familie het heeft.
De meeste mensen met sarcoïdose leiden een normaal leven. Ongeveer 60% van de mensen met sarcoïdose herstelt vanzelf zonder enige behandeling, 30% heeft een aanhoudende ziekte die al dan niet moet worden behandeld, en tot 10% met een progressieve langdurige ziekte heeft ernstige schade aan organen of weefsels die fataal kunnen zijn .
Sarcoïdose in de longen wordt pulmonale sarcoïdose genoemd. Het veroorzaakt kleine klontjes ontstekingscellen in de longen. Deze klontjes worden granulomen genoemd en kunnen de werking van de longen beïnvloeden. De granulomen genezen over het algemeen en verdwijnen vanzelf.
