Stevens johnson syndrome

Stevens-Johnson-syndroom (SJS) is een zeldzame, ernstige aandoening van de huid en slijmvliezen. Het is meestal een reactie op medicatie die begint met griepachtige symptomen, gevolgd door een pijnlijke uitslag die zich uitbreidt en blaren krijgt. Dan sterft de bovenste laag van de aangetaste huid af, valt af en begint na enkele dagen te genezen.

Stevens-Johnson-syndroom is een medisch noodgeval waarvoor meestal ziekenhuisopname vereist is. De behandeling is gericht op het wegnemen van de oorzaak, het verzorgen van wonden, het beheersen van pijn en het minimaliseren van complicaties als de huid teruggroeit. Het herstel kan weken tot maanden duren.

Een meer ernstige vorm van de aandoening wordt toxische epidermale necrolyse (TEN) genoemd. Het omvat meer dan 30% van het huidoppervlak en uitgebreide schade aan de slijmvliezen.

Als uw aandoening werd veroorzaakt door een medicijn, moet u dat medicijn en andere nauw verwante medicijnen permanent vermijden.

Wat is het Stevens-Johnson-syndroom (SJS)?

Stevens-Johnson-syndroom (SJS) en toxische epidermale necrolyse (TEN) zijn ernstige huidaandoeningen die ervoor zorgen dat uw huid huiduitslag, blaren en vervolgens vervelling krijgt. Uw slijmvliezen, inclusief uw ogen, geslachtsdelen en mond, worden ook aangetast. Als u deze aandoening krijgt, wordt u waarschijnlijk opgenomen in een ziekenhuis.

Sommige mensen beschouwen SJS en TEN als verschillende ziekten, terwijl anderen ze als dezelfde ziekte beschouwen, maar op verschillende niveaus van ernst. SJS is minder intens dan TEN. (Bij SJS kan huidpeeling bijvoorbeeld minder dan 10% van het hele lichaam aantasten, terwijl bij TEN meer dan 30% van het lichaam wordt aangetast.) Beide aandoeningen kunnen echter levensbedreigend zijn.

Lees ook :- Lichen sclerosus man

Oorzaken en risicofactoren voor het syndroom van Stevens-Johnson

In sommige gevallen zijn de oorzaken van het Stevens-Johnson-syndroom onbekend. Wanneer ze in plaats daarvan worden geïdentificeerd, zijn de meest voorkomende oorzaken:

• Infecties (vaker bij kinderen): Over het algemeen veroorzaakt door Epstein Barr Virus, Coxsackie Virus, Paramyxovirus, Herpes Simplex Virus en influenzavirussen. In minder frequente gevallen kunnen bacteriën zoals Mycoplasma pneumoniae ook een rol spelen
• Geneesmiddelovergevoeligheidsreactie (meest voorkomend bij volwassenen): niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, pijnstillers, sulfonamiden (de meest voorkomende oorzaak), anti-epileptica (fenintoïne, carbamazepine, lamotrigine, valproaat en fenobarbital), allopurinol (middel tegen jicht), nevirapine , barbituraten , piroxicam, fluoroquinolonen, antibiotica (cefalosporines, ampicilline, amoxicilline, penicillines), antipsychotica

Er zijn ook enkele aandoeningen die risicofactoren vormen voor de ontwikkeling van de ziekte:

• Genetica: het is waarschijnlijk dat er een genetische aanleg is, zoals de aanwezigheid van specifieke antigenen die sommige genen kunnen inactiveren en de ontwikkeling van de ziekte kunnen bevorderen
• Virale infecties: waaronder hepatitis, virale longontsteking of HIV
• Tumoren: vooral bloedkankers
• Verzwakt immuunsysteem: bijvoorbeeld door infecties zoals hiv en openlijke aids (de incidentie van het syndroom van Stevens-Johnson is ongeveer 100 keer hoger dan bij de algemene bevolking), auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, orgaantransplantatie of chemotherapie
• Chronische aandoeningen van de gewrichten en het bindweefsel
• Voorgeschiedenis van het Stevens-Johnson-syndroom: indien eerder veroorzaakt door ingenomen medicijnen, kan het opnieuw optreden bij gebruik van hetzelfde medicijn
• Familiegeschiedenis van Stevens-Johnson-syndroom: als er al gevallen van Stevens-Johnson-syndroom in de familie zijn geweest, is er een verhoogd risico om het te ontwikkelen

Lees ook :- Rode bulten op been

Symptomen van Stevens johnson syndrome

Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrolyse beginnen gewoonlijk 1 tot 3 weken na het begin van een geneesmiddel (indien veroorzaakt door een geneesmiddel) met koorts, hoofdpijn, hoesten, keratoconjunctivitis (ontsteking van het bindvlies en het hoornvlies in de ogen) en pijn. Daarna beginnen de huidveranderingen, met een platte rode uitslag op het gezicht, de hals en de romp, die zich later vaak in een onregelmatig patroon naar de rest van het lichaam verspreidt. De huiduitslag wordt groter en verspreidt zich en vormt vaak blaren in het midden. De huid van de blaren is erg los en gemakkelijk af te wrijven, vaak met slechts een zachte aanraking of trekkracht, en de blaren loslaten na een periode van 1 tot 3 dagen.

Bij het Stevens-Johnson-syndroom wordt minder dan 10% van het lichaamsoppervlak aangetast. Bij toxische epidermale necrolyse laten grote delen van de huid los en wordt meer dan 30% van het lichaamsoppervlak aangetast. De getroffen gebieden zijn pijnlijk en de persoon voelt zich erg ziek met koude rillingen en koorts. Bij sommige mensen vallen het haar en de nagels uit. De handpalmen en voetzolen kunnen worden aangetast.

Bij beide aandoeningen verschijnen zweren op de slijmvliezen langs de mond, keel, anus, geslachtsorganen en ogen. De schade aan het mondslijmvlies maakt eten moeilijk en het sluiten van de mond kan pijnlijk zijn, waardoor de persoon kan kwijlen. De ogen kunnen erg pijnlijk worden en opzwellen en zo korstig worden dat ze dichtknijpen. De hoornvliezen kunnen littekens krijgen. De opening waar de urine doorheen gaat (urethra) kan ook worden aangetast, waardoor het plassen moeilijk en pijnlijk wordt. Soms zijn de slijmvliezen van het spijsverteringskanaal en de luchtwegen betrokken, wat resulteert in diarree en hoesten, longontsteking en ademhalingsmoeilijkheden.

Het huidverlies bij toxische epidermale necrolyse is vergelijkbaar met een ernstige brandwond en is even levensbedreigend. Mensen zijn erg ziek en kunnen mogelijk niet eten of hun ogen openen. Enorme hoeveelheden vloeistoffen en zouten kunnen uit de grote, ruwe, beschadigde gebieden sijpelen. Mensen met deze aandoening zijn erg vatbaar voor orgaanfalen. Ze lopen ook het risico op infectie op de plaatsen van beschadigde, blootgestelde weefsels. Dergelijke infecties zijn de meest voorkomende doodsoorzaak bij mensen met deze aandoening.

Diagnose stellen van het Stevens-Johnson-syndroom

Het Stevens-Johnson-syndroom moet worden gediagnosticeerd door een dermatoloog (huidspecialist).

Een diagnose is vaak gebaseerd op een combinatie van uw:

• symptomen
• fysiek onderzoek
• medische geschiedenis (inclusief eventuele medicijnen die u recentelijk heeft ingenomen)

Om de diagnose te bevestigen, kan een klein stukje huid worden verwijderd (biopsie) zodat het in een laboratorium kan worden getest.

Lees ook :- Lichen ruber planus

Stevens johnson syndrome : Genezingen en behandelingen

Behandeling van het Stevens-Johnson-syndroom vereist in het algemeen ziekenhuisopname, afhankelijk van de tijdige diagnose – dus de mate van gemelde huidlaesies en afschilfering – op een dermatologische afdeling of op de intensive care-afdeling, om het optreden van levensbedreigende complicaties te voorkomen (bijvoorbeeld infecties en sepsis).

Als het syndroom wordt veroorzaakt door het gebruik van medicijnen, moet de behandeling met de medicijnen onmiddellijk worden stopgezet.

Helaas, hoewel er enkele medicijnen zijn die kunnen worden toegediend om te proberen de progressie van het syndroom te stoppen, is er geen echte remedie voor het Stevens-Johnson-syndroom. In ieder geval moeten patiënten die vanwege het betreffende syndroom in het ziekenhuis worden opgenomen, adequate ondersteunende behandelingen krijgen.

Ondersteunende therapie

Ondersteunende zorg is essentieel om de overleving van de patiënt te verzekeren. Het kan variëren afhankelijk van de voorwaarden van de laatste.

• Verloren vocht en elektrolyten moeten parenteraal worden toegediend. Hetzelfde geldt voor voeding als de patiënt deze niet zelfstandig kan verzorgen vanwege de gemelde laesies op de huid en slijmvliezen van de mond, keel, enz.
• Patiënten met oogaantasting zullen specialistische bezoeken moeten ondergaan en gerichte behandelingen moeten ondergaan om de door het syndroom veroorzaakte schade te voorkomen of op zijn minst te beperken.
• Huidlaesies die typisch zijn voor het Stevens-Johnson-syndroom moeten dagelijks worden behandeld en op dezelfde manier worden behandeld als brandwonden.
• In aanwezigheid van secundaire infecties , is het noodzakelijk om door te gaan met de behandeling van deze laatste, door geschikte therapieën vast te stellen tegen de veroorzakende ziekteverwekker (bijvoorbeeld met behulp van antibiotica – op voorwaarde dat niet bekend is dat ze het syndroom in kwestie veroorzaken – antischimmelmiddelen , enzovoort.) .

Geneesmiddelen om de duur van het Stevens-Johnson-syndroom te verkorten

In een poging om het Stevens-Johnson-syndroom te stoppen of in ieder geval de duur ervan te verminderen, is het mogelijk om gebruik te maken van medicijnen, zoals:

• Ciclosporine, gegeven om de werking van T-cellen te remmen.
• Corticosteroïden voor systemisch gebruik, om de werking van het immuunsysteem te dempen, maar tegelijkertijd nuttig voor het tegengaan van pijn.
• IV immunoglobulinen (IgEV) in hoge doses; vroeg toegediend. Ze moeten de activiteit van de antilichamen stoppen en de werking van de FAS-receptorligand blokkeren.

Het gebruik van deze geneesmiddelen is echter het onderwerp van verschillende meningen onder artsen.

Het gebruik van corticosteroïden is namelijk gecorreleerd met een toename van de mortaliteit en kan het ontstaan van infecties bevorderen of sepsis maskeren; hoewel dergelijke geneesmiddelen enige werkzaamheid hebben aangetoond bij het verbeteren van ooglaesies.

Evenzo, hoewel de toediening van IgEV het mogelijk maakt om goede eerste resultaten te verkrijgen, zijn de verkregen eindresultaten volgens klinische onderzoeken en retrospectieve analyses tegenstrijdig. Uit deze experimenten en analyses bleek zelfs dat IgEV niet alleen ineffectief kan zijn, maar mogelijk ook verband houdt met een toename van de mortaliteit.

Andere behandelingen

In sommige gevallen kan ook plasmaferese worden uitgevoerd om resten van reactieve metabolieten van geneesmiddelen en antilichamen te verwijderen die de oorzaak van het Stevens-Johnson-syndroom zouden kunnen zijn.

In ieder geval zal de arts voor elke patiënt de meest geschikte behandeling bepalen op basis van de toestand van de patiënt en op basis van het stadium waarin het Stevens-Johnson-syndroom zich bevindt wanneer de diagnose wordt gesteld.

Voorkomen stevens johnson syndrome

Er is vaak geen manier om te weten hoe u op bepaalde medicijnen zult reageren – zelfs niet die uw arts voorschrijft. Als u van Aziatische afkomst bent, heeft u mogelijk een gen dat uw risico op SJS verhoogt. Praat met uw arts over het laten testen op dit gen voordat u carbamazepine gebruikt.

Als je al SJS hebt gehad, wees dan voorzichtig zodat je het niet nog een keer krijgt.

• Vertel uw artsen dat u SJS heeft gehad.
• Draag een medische waarschuwingsarmband.
• Ken de naam van het geneesmiddel dat uw SJS heeft veroorzaakt. Vermijd het gebruik ervan of soortgelijke medicijnen.