Het fenomeen van Raynaud is een tijdelijke stoornis van de bloedcirculatie, voornamelijk in de vingers. Tijdens aanvallen worden deze wit en gevoelloos, of zelfs blauw en opgezwollen, voordat ze weer hun normale uiterlijk krijgen.
Wat is het fenomeen van Raynaud?
Het fenomeen van Raynaud (RP) is een aandoening die leidt tot vasospasme, een bepaalde reeks verkleuringen van de vingers en/of de tenen na blootstelling aan temperatuurschommelingen (koud of heet) of emotionele gebeurtenissen. De meeste mensen met RP zijn gevoelig voor kou. Huidverkleuring treedt op omdat een abnormale spasme van de bloedvaten een verminderde bloedtoevoer naar de lokale weefsels veroorzaakt. Aanvankelijk werden de cijfers wit vanwege de verminderde bloedstroom. De cijfer(s) worden dan blauw (cyanose) door een langdurig zuurstofgebrek. Ten slotte gaan de bloedvaten weer open, waardoor een lokaal “flushing”-fenomeen ontstaat, waardoor de cijfers rood worden. Deze driefasige kleurvolgorde (wit naar blauw naar rood), meestal bij blootstelling aan koude temperaturen, is kenmerkend voor RP.
Het fenomeen van Raynaud treft het vaakst vrouwen, vooral in het tweede, derde of vierde decennium van hun leven. Mensen kunnen het fenomeen van Raynaud alleen hebben of als onderdeel van andere reumatische aandoeningen. Het fenomeen van Raynaud bij kinderen is in wezen identiek aan het fenomeen van Raynaud bij volwassenen. Wanneer het alleen voorkomt, wordt het de “ziekte van Raynaud” of het primaire fenomeen van Raynaud genoemd. Wanneer het gepaard gaat met andere ziekten, wordt het het secundaire fenomeen van Raynaud genoemd.
Lees ook :- Pijnlijke zwelling onder oog
Fenomeen van raynaud : Oorzaken
Het fenomeen van Raynaud wordt meestal veroorzaakt door blootstelling aan kou. Onder normale omstandigheden is de reactie van het lichaam op lage temperaturen om warmteverlies zoveel mogelijk te beperken. Om dit te bereiken, beginnen de bloedvaten onder het huidoppervlak te vernauwen en wordt het bloed van de extremiteiten naar vitale organen geleid. Het fenomeen van Raynaud kan daarom worden beschouwd als een overdrijving van de natuurlijke reactie van het lichaam op (hypo) thermische stress.
Het resultaat van de extreme vasoconstrictie is een sterke afname van de bloedtoevoer naar de respectievelijke regio’s, wat het weefsel tot hypoxie leidt (ernstig gebrek aan zuurstof, een gas dat essentieel is voor het cellulaire metabolisme). Terugkerende episodes kunnen atrofie van de huid en het onderhuidse en spierweefsel veroorzaken. In zeldzame gevallen kunnen ulceratie en ischemisch gangreen het gevolg zijn. Waarschijnlijk wordt het fenomeen van Raynaud veroorzaakt door complexe veranderingen in de balans tussen de chemicaliën die vasoconstrictie veroorzaken en die welke de capillaire wanden verwijden of ontspannen. Andere mechanismen kunnen hyperactiviteit van het sympathische zenuwstelsel of vasculaire schade omvatten. Plotselinge emotionele of psychologische stoornissen kunnen ook een vasospastische aanval veroorzaken.
Lees ook :- Trombose been omhoog
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Raynaud?
De aangetaste delen worden plotseling wit, koud en soms gevoelloos of gevoelloos omdat het bloed daar niet meer circuleert.
De ziekte treft met name de ledematen, meestal de vingers (de duim wordt over het algemeen gespaard) en de tenen, maar in sommige gevallen ook de neus, lippen en oorlellen of zelfs de tepels.
Een aanval kan enkele minuten tot enkele uren duren.
Het was een Franse arts, Maurice Raynaud, die in 1862 voor het eerst de manifestaties van deze ziekte beschreef.
Hoe reageert het lichaam op de kou?
Normaal gesproken probeert het lichaam bij blootstelling aan kou het warmteverlies te verminderen door de kleine slagaders die zich net onder de huid bevinden (arteriolen) te vernauwen: dit wordt vasoconstrictie genoemd. Dit mechanisme vermindert de blootstelling van bloed aan koude en verhoogt de instroom in de diepe aderen. Dit helpt het lichaam om zijn interne temperatuur te behouden.
Bij mensen met de ziekte van Raynaud is deze reactie overdreven. De zenuwen die de vernauwing van de arteriolen regelen, zijn overgevoelig en veroorzaken geen normale vasoconstrictie, maar eerder een plotselinge vermindering van het kaliber van de slagaders (bekend als een spasme). Wanneer de spasme stopt, zetten de arteriolen weer uit, waardoor de bloedstroom wordt hersteld.
Lees ook :- Allergische reactie symptomen
Ziekte en syndroom van Raynaud: Twee verschillende aandoeningen
Er zijn 2 vormen van de ziekte, afhankelijk van de oorzaak.
De primaire vorm
Ook wel de ziekte van Raynaud genoemd, is de meest voorkomende vorm, goed voor 90% van de gevallen. Meestal zijn de symptomen mild: ze veroorzaken een onaangenaam gevoel, maar veroorzaken geen schade aan bloedvaten of weefsels.
Het komt meestal voor tussen de leeftijd van 15 en 25 jaar. In ongeveer tweederde van de gevallen verdwijnt de ziekte vanzelf na een paar jaar 11 . Het is ook gebleken dat de symptomen tijdens de zwangerschap afnemen.
De oorzaak van de primaire vorm van de ziekte van Raynaud is niet bekend.
De secundaire vorm
Het syndroom van Raynaud genoemd. Dit syndroom, ook wel het fenomeen van Raynaud genoemd, is veel zeldzamer en over het algemeen ernstiger.
Het wordt veroorzaakt door ziekten die de bloedvaten aantasten, zoals sclerodermie. Bepaalde gebeurtenissen of activiteiten kunnen ook leiden tot schade aan de vaten: bijvoorbeeld bevriezing of manipulatie van gereedschappen die veel trillen of herhaalde stoten aan de handen veroorzaken.
Het langdurig innemen van bepaalde medicijnen kan ook leiden tot het syndroom van Raynaud. Zie voor meer informatie de sectie Mensen die risico lopen.
Het syndroom van Raynaud (secundaire vorm) verschijnt meestal rond de veertig. Ernstige gevallen vereisen gespecialiseerde medische follow-up in de reumatologie.
Volgens gegevens die in verschillende landen zijn verzameld, wordt geschat dat 3% tot 5% van de bevolking wordt getroffen door de ziekte of het syndroom van Raynaud 6 .
Diagnose van het syndroom van Raynaud
- Klinische criteria
- Onderzoek en testen op onderliggende aandoening
Het Raynaud-syndroom zelf wordt klinisch gediagnosticeerd. Acrocyanose veroorzaakt ook kleurverandering van de cijfers als reactie op verkoudheid, maar verschilt van het syndroom van Raynaud doordat het persistent is, niet gemakkelijk kan worden omgekeerd en geen trofische veranderingen, zweren of pijn veroorzaakt.
Primaire en secundaire vormen worden klinisch onderscheiden, ondersteund door vasculaire laboratoriumonderzoeken en bloedonderzoek.
Klinische bevindingen
Een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek gericht op het identificeren van een oorzakelijke aandoening zijn nuttig, maar zelden diagnostisch.
Bevindingen die wijzen op het primaire Raynaud-syndroom zijn de volgende:
- Beginleeftijd < 40 (in twee derde van de gevallen)
- Milde symmetrische aanvallen die beide handen aantasten
- Geen weefselnecrose of gangreen
- Geen geschiedenis of fysieke bevindingen die een andere oorzaak suggereren
Bevindingen die wijzen op secundair Raynaud-syndroom zijn de volgende:
- Leeftijd bij aanvang > 30
- Ernstige pijnlijke aanvallen die asymmetrisch en eenzijdig kunnen zijn
- ischemische laesies
- Geschiedenis en bevindingen die wijzen op een begeleidende aandoening
Laboratoriumtests
Vasculaire laboratoriumtests omvatten het meten van digitale pulsgolfvormen en -drukken.
De belangrijkste bloedonderzoeken zijn om collageen-vaatziekten te diagnosticeren (bijv. meting van de bezinkingssnelheid van erytrocyten [ESR] of C-reactief proteïne, antinucleaire en anti-DNA-antilichamen, reumafactor, anticentromeer antilichaam, anticyclisch gecitrullineerde peptide [CCP]-antilichamen, anti-scleroderma [SCL] 70 antilichaam).
Behandelingen en medicijnen van fenomeen van raynaud
Er is geen remedie voor het fenomeen van Raynaud, maar aanvallen kunnen effectief worden beheerd met veranderingen in levensstijl en, in ernstige gevallen, met het gebruik van medicijnen. De behandeling hangt af van de ernst van de aandoening en vereist niet altijd medische tussenkomst. Voor patiënten die milde aanvallen ervaren, kunnen enkele praktische maatregelen, zoals het gebruik van handwarmers, thermische handschoenen en hoeden, de symptomen helpen verlichten. Medicamenteuze therapie is geïndiceerd voor diegenen die zich presenteren met intense pijn en functionele beperkingen van het getroffen gebied. Vaak worden medicijnen voorgeschreven aan patiënten met het secundaire fenomeen van Raynaud, omdat ernstigere aanvallen kunnen leiden tot zweren en weefselbeschadiging. Elke onderliggende ziekte, of aanleg ervoor,
Algemene maatregelen die kunnen worden genomen om aanvallen te voorkomen zijn onder meer:
- Stop met roken: nicotine kan de bloedsomloop verder verslechteren, de bloedvaten vernauwen en de bloedtoevoer naar perifere gebieden vertragen;
- Vermijd het nemen van medicijnen, die ervoor zorgen dat bloedvaten samentrekken of krampen;
- Vermijd plotselinge veranderingen in temperatuur;
- Bescherm handen en voeten tegen de kou met handschoenen, sokken en laarzen;
- Vermijd activiteiten of stoffen (bijvoorbeeld: cafeïne) die een aanval kunnen veroorzaken;
- Probeer stress te minimaliseren: Sommige ontspanningstechnieken kunnen helpen bij het beheersen van emotionele of psychologische stoornissen.
Bepaalde medicijnen (calciumkanaalblokkers, alfablokkers en vaatverwijders) kunnen nuttig zijn, vooral voor het beheersen van het primaire fenomeen van Raynaud. Calciumantagonisten, zoals nifedipine, werken door kleine bloedvaten te verwijden, waardoor de bloedtoevoer naar de periferie toeneemt. Afhankelijk van het patroon van symptoompresentatie en respons op de behandeling, kan dagelijkse inname van nifedipine of een preventief regime aangewezen zijn. Indien nodig kan de dosis geleidelijk worden verhoogd, maar het is belangrijk om te letten op eventuele (vaak voorkomende) bijwerkingen: oedeem van handen en voeten, hoofdpijn, blozen van warmte en duizeligheid. Een minderheid van de patiënten met het hardnekkige fenomeen van Raynaud kan een sympathectomie nodig hebben, wat een operatie is waarbij de weefsels en zenuwen die de perifere bloedvaten vernauwen, operatief worden verwijderd. De procedure is echter niet zonder complicaties en heeft een vrij laag slagingspercentage, dus het moet alleen worden overwogen als alle andere behandelingsopties hebben gefaald.
Ernstige episodes, die resulteren in ulceratie of weefselbeschadiging, kunnen worden behandeld met een intraveneuze infusie van prostacycline, waarvoor ziekenhuisopname nodig is, gedurende enkele dagen. Andere middelen die nuttig kunnen zijn bij de behandeling van het fenomeen van Raynaud, zijn onder meer topische nitroglycerine en losartan.
Therapeutische regimes kunnen worden geprobeerd bij patiënten met lage bloeddruk, waaronder: L-arginine (oraal), vitamine E, een lage dosis aspirine, dipyridamol, niacine en pentoxifylline. De prognose voor het fenomeen van Raynaud is variabel en hangt af van de oorzaak en de omvang van de vasospastische aanvallen.
Preventie van fenomeen van raynaud
Om de aanvallen van Raynaud te helpen voorkomen:
- Buiten bundelen. Als het koud is, trek dan een muts, sjaal, sokken en laarzen aan, en twee lagen wanten of handschoenen voordat je naar buiten gaat. Draag een jas met nauwsluitende manchetten om uw wanten of handschoenen te sluiten, om te voorkomen dat koude lucht uw handen bereikt.
- Gebruik ook chemische handwarmers. Draag oorkappen en een gezichtsmasker als het puntje van uw neus en uw oorlellen gevoelig zijn voor kou.
- Verwarm uw auto. Laat uw autoverwarming een paar minuten draaien voordat u bij koud weer gaat rijden.
- Neem voorzorgsmaatregelen binnenshuis. Draag sokken. Als u voedsel uit de koelkast of vriezer haalt, draag dan handschoenen, wanten of ovenwanten. Sommige mensen vinden het handig om in de winter wanten en sokken naar bed te dragen.
Omdat airconditioning aanvallen kan veroorzaken, stelt u uw airconditioner in op een warmere temperatuur. Gebruik isolerende drinkglazen.
De primaire ziekte van Raynaud houdt verband met overgevoeligheid van bepaalde receptoren op de membranen van cellen die kleine bloedvaten vormen, en met verstoringen van de chemische mediatoren die de samentrekking van deze bloedvaten veroorzaken als reactie op kou.
In 90% van de gevallen is de ziekte van Raynaud niet ernstig en verdwijnt deze na enkele jaren. Soms is het het gevolg van een andere ziekte, meestal auto-immuun. Werknemers in bepaalde beroepssectoren lopen een groter risico om de ziekte van Raynaud te krijgen.
De ziekte van Raynaud is een vasculaire aandoening van de extremiteiten, die optreedt zonder aanwijsbare oorzaak. Het fenomeen of syndroom van Raynaud is een aandoening die veel op elkaar lijkt, maar waarvan de oorzaak bekend is (systemische aandoening, slagaderziekte, beroepsziekte).
De meeste gevallen van secundaire Raynaud’s zijn geassocieerd met auto-immuunziekten, die ervoor zorgen dat het immuunsysteem gezond weefsel aanvalt.
