Hypertrofische cardiomyopathie is een abnormale verdikking van de hartspier in de linkerkamer van het hart (linker ventrikel; LV), die bloed via de hoofdslagader (aorta) in de systemische circulatie en vitale organen zoals de hersenen, lever, nieren, darmen en spieren voorzien van zuurstofrijk bloed.
Inhoudsopgave
Wat gebeurt er bij hypertrofische cardiomyopathie?
Net als bij andere hartspieraandoeningen verandert hypertrofische cardiomyopathie (HCM) de structuur van de hartspier (myocard). De individuele spiercellen worden groter, waardoor de hartwanden in dikte toenemen.
Een dergelijke toename van weefsel of organen als gevolg van celgroei wordt in de geneeskunde gewoonlijk hypertrofie genoemd. Hypertrofie bij HCM is asymmetrisch, wat betekent dat de hartspier ongelijkmatig dik wordt.
Een te dikke hartwand wordt enerzijds stugger en anderzijds belemmert het de bloedtoevoer naar uw eigen spiercellen. Vooral als het hart sneller klopt, kan er niet genoeg bloed via de kransslagaders bij de afzonderlijke cellen komen.
Bij hypertrofische cardiomyopathie groeien niet alleen de spiercellen, maar is er ook een verhoogde opbouw van bindweefsel in de hartspier (fibrose). Hierdoor is de linker hartkamer minder flexibel en wordt de fase van bloedvulling (diastole) verstoord.
De hartspier kan dan niet meer zo krachtig samentrekken, wat de pompfase (systole) verstoort. Daarnaast zijn de verdikte hartspiercellen anders gerangschikt dan normaal, soms vertakt, soms in kransen. Hierdoor wordt de normale contractie verder aangetast.
Er wordt aangenomen dat fibrose en verkeerde uitlijning van de cellen zich het eerst ontwikkelen. De spierverdikking is dan een reactie hierop waardoor het hart weer krachtiger kan pompen.
Hypertrofische cardiomyopathie is vooral merkbaar in de spieren van de linker hartkamer. Maar het kan ook de rechter hartkamer aantasten. Typische symptomen worden veroorzaakt door de zwakkere pompprestaties.
Lees ook :- Cholesterol en alcohol
Verdikte hartspier vrouw : Oorzaken en risicofactoren
De meeste hypertrofische cardiomyopathieën worden veroorzaakt door genetische defecten. Deze genetische mutaties verstoren de vorming van speciale eiwitten die betrokken zijn bij de opbouw van de kleinste spiereenheid (sarcomeer). Omdat de getroffenen dergelijke genetische defecten rechtstreeks kunnen doorgeven aan hun nakomelingen, lopen ze vaak in families.
De overerving is overwegend autosomaal dominant. De ziekte manifesteert zich echter bij elk nageslacht anders. Hypertrofische cardiomyopathie is de meest voorkomende erfelijke hartziekte.
Er zijn ook andere HCM-triggers die niet direct de hartspier aantasten, maar waarbij het hart beschadigd raakt. Deze omvatten bijvoorbeeld ziekten zoals ataxie van Friedrich, amyloïdose of misvormingssyndromen zoals het syndroom van Noonan. Sommige hiervan zijn ook erfelijk.
Er zijn ook vormen van hypertrofie van het hart die niet worden geclassificeerd als cardiomyopathieën. Het is bijvoorbeeld normaal dat het hart groter en sterker wordt als je langdurig traint. Veel wedstrijdsporters vertonen bijvoorbeeld hypertrofie van het hart (“atletenhart”) zonder dat dit als pathologisch wordt beschouwd.
Hartspiervergrotingen veroorzaakt door hartklepdefecten of hoge bloeddruk worden ook niet als hypertrofische cardiomyopathieën beschouwd.
Lees ook :- Aneurysma aorta abdominalis
Verdikte hartspier : Symptomen
Bij de meeste mensen wordt een pathologische verdikking van de hartwand vroeg of laat merkbaar door verminderde fysieke prestaties. Het ventrikel kan niet langer genoeg bloed opnemen en na verloop van tijd wordt de wand niet alleen dikker, maar ook stijver. Want tussen de spiervezels wordt ook niet-spierweefsel opgeslagen. De verminderde elasticiteit van de spier leidt tot verminderde pompcapaciteit, wat zich vaak uit in kortademigheid.
Andere symptomen die kunnen wijzen op een verdikte hartspier:
- duizeligheid
- flauwvallen
- chronische vermoeidheid
- dikke benen (oedeem)
- frequent urineren
- hartritmestoornissen
Hoe wordt hypertrofische cardiomyopathie gediagnosticeerd?
Bij hypertrofische cardiomyopathie onthult het lichamelijk onderzoek in de meeste gevallen een luid hartgeruis als gevolg van obstructie van de bloedstroom naar de aorta. Het elektrocardiogram (ECG) vertoont meestal tekenen van spierverdikking en tekenen van blijvende verminderde bloedtoevoer naar de hartspier. Op het langetermijn-ECG zijn meestal duidelijke hartritmestoornissen detecteerbaar.
Echocardiografie is nu de “gouden standaard” voor het diagnosticeren van hypertrofische cardiomyopathie. Naast de verdikking van de hartspier kan de bloedstroom in het gebied van de linker hartkamer worden beoordeeld met behulp van aanvullende Doppler-echocardiografische methoden.
Daarnaast worden elektrofysiologische onderzoeken voor hartritmestoornissen, magnetische resonantie beeldvorming en hartkatheteronderzoeken gebruikt.
Lees ook :- Brandend gevoel borst
Hypertrofische cardiomyopathie: Behandeling
Het is niet mogelijk om hypertrofische cardiomyopathie te genezen. In veel gevallen zijn dit echter milde vormen die medisch moeten worden gecontroleerd, maar die in eerste instantie geen verdere behandeling vereisen.
In principe moeten de getroffenen het fysiek rustig aan doen en hun hart niet te zwaar belasten. Als er symptomen optreden die de patiënt in het dagelijks leven beperken, zijn er verschillende therapiemogelijkheden om de symptomen te verlichten.
Er zijn medicijnen zoals bètablokkers, bepaalde calciumantagonisten en zogenaamde antiaritmica om hartritmestoornissen en symptomen van hartinsufficiëntie te bestrijden. De vorming van bloedstolsels wordt voorkomen met bloedverdunners (anticoagulantia).
Onder bepaalde omstandigheden kunnen ook chirurgische of interventionele procedures worden gebruikt. Bij uitgesproken hartritmestoornissen – en het daarmee gepaard gaande hoge risico op plotselinge hartdood – bestaat de mogelijkheid om een defibrillator (ICD-implantatie) te gebruiken. Andere risicofactoren spreken ook in het voordeel van implantatie, zoals:
- Plotselinge hartdood in de familie
- Frequente flauwvallen
- Daling van de bloeddruk bij inspanning
- Kamerwanddikte meer dan 30 millimeter
In het geval van hypertrofische cardiomyopathie met ernstige obstructie om door het verdikte septum te stromen, kunnen artsen een deel ervan wegsnijden (Morrow’s myectomie). U kunt ook effect krijgen als u alcohol injecteert over de kransslagaders van het hartseptum. Hierdoor wordt een deel van de verdikte spiercellen omgezet in dunner bindweefsel.
Hartspierverdikking komt vaak voor op echografie
Hartspierhypertrofie kan meestal worden gedetecteerd door een echografie van het hart. Als deze zogenaamde echocardiografie niet voldoende informatie geeft, kan de arts ook een MRI (magnetic resonance imaging) van het hart bestellen.
Daarnaast geven de laboratoriumwaarden van een bloedmonster de arts informatie over mogelijke oorzaken van de ziekte. Als hoge bloeddruk wordt vermoed als trigger, moet de patiënt een 24-uurs bloeddrukmeting ondergaan. Een nachtelijke screening met een meetapparaat laat zien of slaapapneu de verdikking van de hartspier heeft veroorzaakt.
De behandeling heeft tot doel de druk op het hart te verlichten en zo te voorkomen dat de ziekte zich verder ontwikkelt. Dit kan met medicijnen, bijvoorbeeld met bètablokkers en Ca-antagonisten, die verdere verdikking van de hartspier tegengaan.
Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een specifieke hartziekte. Hun belangrijkste kenmerk is een verdikte wand van de linker hartkamer. De oorzaken zijn meestal genetisch. HCM kan gepaard gaan met de symptomen van hartinsufficiëntie en hartritmestoornissen en kan niet worden genezen.
Bij wedstrijdsporters staat deze verdikking van de hartwand bekend als het hart van een atleet. Hoewel dit een fysiologische en omkeerbare reactie op fysieke activiteit is, is wandvergroting, in de geneeskunde bekend als cardiale hypertrofie, in andere gevallen een ernstige aandoening.
Als de spier verdikt is, wordt de bloedstroom belemmerd. In de meeste gevallen vernauwt de spiermassa het uitstroomkanaal van de linker hartkamer, waardoor het bloed niet vrij in de hoofdslagader kan stromen (hypertrofische obstructieve cardiomyopathie).
