Systemische lupus erythematodes

Systemische lupus erythematosus is een chronische multisystemische ontstekingsziekte van auto-immuun etiologie die overheerst bij jonge vrouwen. De meest voorkomende verschijnselen zijn onder meer artralgie en artritis, het syndroom van Raynaud, malar- en andere huiduitslag, pleuritis of pericarditis, betrokkenheid van de nieren of het centrale zenuwstelsel en hematologische cytopenieën. De diagnose is gebaseerd op klinische en serologische criteria. Behandeling van ernstige actieve ziekte is met corticosteroïden en immunosuppressiva.

Wat is systemische lupus erythematodes?

Lupus, of beter gezegd systemische lupus erythematodes, is een chronische auto-immuunziekte die geleidelijk kan leiden tot ontsteking van de gewrichten, huid, bloedcellen, nieren, longen, fundamentele elementen van het zenuwstelsel, het hart en andere organen.
Momenteel is lupus een ziekte waarvan het onmogelijk te genezen is, hoewel er verschillende behandelingen zijn om de symptomen te verlichten en complicaties onder controle te houden.
Systemische lupus erythematosus is ook bekend onder de afkorting SLE.

Wat is een auto-immuunziekte: een kort overzicht?

Auto-immuunziekten zijn bepaalde morbide aandoeningen die worden gekenmerkt door een overdreven en onjuiste reactie van het immuunsysteem; in feite, bij personen met een auto-immuunziekte, herkennen de elementen waaruit het immuunsysteem bestaat (inclusief cellen en glycoproteïnen) sommige organen en/of weefsels van het menselijk lichaam als vreemd en vallen ze daarom aan, waardoor ze meer of minder schade consistent, afhankelijk van het geval.

Met andere woorden, mensen met een auto-immuunziekte hebben een slecht functionerend immuunsysteem dat, in plaats van alleen virussen, bacteriën, andere ziekteverwekkers, kankercellen, enz. aan te vallen, ook bepaalde delen van het lichaam als “vijanden” herkent. lichaam waaraan het bescherming zou moeten bieden en hen schade berokkent.

Oorsprong van de naam

De term “lupus” is afgeleid van het Latijnse woord “lupus”, wat, zoals gemakkelijk kan worden begrepen, “wolf” betekent.
Het gebruik ervan om SLE aan te duiden wordt verklaard door het feit dat artsen in het verleden een symptoom van de aandoening – een bepaalde uitslag op het gezicht genaamd lupus vulgaris – vergeleken met de effecten die op het gezicht worden veroorzaakt door de beet van een wolf.

Lees ook :- Ziekte van renault

Systemische lupus erythematosus : Oorzaken en risicofactoren

De ontwikkeling van SLE is in de meeste gevallen multifactorieel. De volgende factoren kunnen bijdragen:

• Genetische/polygenetische factoren (maar SLE is geen erfelijke ziekte)
• Infecties (virale infecties kunnen een auto-immuunziekte zoals SLE veroorzaken)
• Vrouwelijke hormonen spelen waarschijnlijk een rol
• bepaalde medicijnen kunnen SLE . activeren
• nicotine consumptie

Symptomen van systemische lupus erythematosus

De mogelijke symptomen zijn divers, de getroffenen hebben meestal slechts enkele van de volgende symptomen.

• Algemene symptomen: Koorts komt voor bij ongeveer een derde van alle SLE-patiënten. Dit gaat vaak gepaard met vermoeidheid en uitputting, maar deze klachten hebben zeer uiteenlopende oorzaken. SLE is hiervan een vrij zeldzame oorzaak. Gewichtsverlies en koude rillingen zijn ook mogelijk.
• Huid: Typisch (maar niet altijd aanwezig) zijn “vlindervormige” roodheid op de wangen en de neusrug, en de gevoeligheid van de huid voor de zon. Er zijn ook littekens “schijfvormige laesies” (scherp gedefinieerde, schijfvormige huiduitslag) en geschulpte huiduitslag (SCLE) op de rug en het decolleté.
• Vaten: Milde blootstelling aan kou kan leiden tot een plotselinge vernauwing van de vingerslagaders, waarbij een of alle vingers plotseling wit worden en vervolgens blauw en rood en pijnlijk (syndroom van Raynaud). Ontsteking van de bloedvaten (vasculitis) en vasculaire occlusies kunnen ook oorzaken zijn van stoornissen in de bloedsomloop. In het verloop van de ziekte zijn er vooral gevolgen van versnelde arteriosclerose (“vasculaire calcificatie”).
• Gewrichten/spieren: Veel patiënten gaan eerst naar de dokter vanwege gewrichtspijn of zwelling. Spierontsteking komt zelden voor.
• Bloed: Veranderingen in het bloedbeeld komen vaak voor, alle soorten bloedcellen kunnen worden verminderd, of het nu gaat om witte bloedcellen
• (leukocyten), rode bloedcellen (erytrocyten) of bloedplaatjes (trombocyten).
• Coagulatie: Sommige van de getroffenen hebben het anti-fosfolipidensyndroom, een bloedstollingsstoornis met verhoogde trombose, maar ook miskramen.
• Nieren: Lupus nierontsteking is de meest voorkomende gevaarlijke orgaanbetrokkenheid. Nieraantasting is pijnloos en kan worden opgespoord door een eenvoudige urine-eiwittest. Een regelmatige urinetest kan “lupus nefritis” in een vroeg stadium opsporen en met passende therapie een nierfunctiestoornis (laat stadium: dialyse) voorkomen.
• Longen: Pleuritis, die ernstige pijn veroorzaakt bij het ademen, komt relatief vaak voor. Ontsteking van het longweefsel als “lupus pneumonitis” of interstitiële longziekte komt ook zelden voor.
• Hart: Pericarditis is de meest voorkomende. Ontsteking van de hartspier en ontsteking van de hartkleppen in het kader van een antifosfolipidensyndroom zijn zeldzaam. De versnelde arteriosclerose kan ook leiden tot veranderingen in de kransslagaders, angina pectoris en een hartinfarct.
• Zenuwstelsel: In de hersenen kan SLE toevallen, vaak snel op te lossen functiestoornissen en zelfs psychose veroorzaken, maar ook beroertes door vaatontsteking of trombose. Ook zenuwen buiten de hersenen kunnen beschadigd raken (neuropathie). Al deze problemen zijn relatief zeldzaam. Migraine, vermoeidheid en gebrek aan concentratie komen vaker voor.

Lees ook :- Ziekte van lyme

Systemische lupus erythematodes : Diagnose

• Klinische criteria
• Cytopenieën
• auto-antilichamen

Systemische lupus erythematosus moet worden vermoed, vooral jonge vrouwen die een van de genoemde tekenen en symptomen vertonen. Vroege systemische lupus erythematosus kan echter andere bindweefsel- (of andere weefsel-) ziekten nabootsen, zoals reumatoïde artritis, als de symptomen van artritis de overhand hebben. Gemengde bindweefselziekte kan systemische lupus erythematosus nabootsen, maar kan ook kenmerken hebben van systemische sclerose, reumatoïde polyartritis en polymyositis. Een infectie (bijv. bacteriële endocarditis of histoplasmose) kan systemische lupus erythematosus nabootsen. Dit kan optreden als gevolg van de immunosuppressie veroorzaakt door de behandeling.

Laboratoriumstudies maken het mogelijk om systemische lupus erythematosus te differentiëren van andere bindweefselaandoeningen. Routinetests omvatten het volgende:

• Antinucleaire antilichamen (ANA) en anti-dubbelstrengs DNA (ds) (anti-dsDNA)
• Volledig bloedbeeld
• Urineanalyse
• Chemisch profiel inclusief nier- en leverenzymen

In de klinische praktijk vertrouwen sommige clinici op de classificatiecriteria voor systemische lupus erythematosus die zijn ontwikkeld door de European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology (EULAR/ACR; zie tabel EULAR/ACR-criteria voor classificatie van systemische lupus erythematosus). Deze criteria worden alleen in aanmerking genomen bij patiënten als ze een positieve ANA ≥ 1:80 hebben. De EULAR/ACR-classificatiecriteria van 2019 omvatten klinische en immunologische domeinen, waarbij aan elk criterium een gewicht van 2 tot 10 wordt toegekend. Als de score van de patiënt 10 of meer is en aan ten minste één klinisch criterium wordt voldaan, wordt de ziekte geclassificeerd als systemische lupus erythematodes.

Fluorescerende ANA

De fluorescentiestudie voor ANA is de beste eerste test voor systemische lupus erythematosus bij patiënten met compatibele tekenen en symptomen; ANA-tests zijn positief (meestal in hoge titers: > 1:80) bij >98% van de patiënten met systemische lupus erythematosus. Positieve ANA-tests kunnen echter ook voorkomen bij reumatoïde artritis, andere bindweefselaandoeningen, auto-immuunziekte van de schildklier, kanker en zelfs bij de algemene bevolking. Het percentage fout-positieven varieert tussen 3% voor ANA-titers van 1:320 en 30% voor ANA-titers van 1:40 bij gezonde controles. Geneesmiddelen zoals hydralazine, procaïnamide en tumornecrosefactor (TNF)-alfa-antagonisten kunnen positieve ANA-tests en een lupusachtig syndroom produceren; Wanneer het medicijn wordt onderbroken, wordt het resultaat uiteindelijk negatief. Een positief ANA-testresultaat moet worden bevestigd met meer specifieke tests zoals anti-dubbelstrengs DNA-antilichamen;

Otros anticuerpos ANA en anticitoplasmáticos

De ANA-test is zeer gevoelig, maar niet specifiek voor systemische lupus erythematodes; daarom is het zoeken naar andere auto-antilichamen noodzakelijk om te helpen bij de diagnose. Deze omvatten Ro [SSA], La [SSB], Smith [Sm], ribonucleoproteïne [RNP] en dubbelstrengs DNA. Ro is overwegend cytoplasmatisch; anti-Ro-antilichamen kunnen af en toe aanwezig zijn bij ANA-negatieve systemische lupus erythematosus-patiënten met chronische cutane lupus. Anti-Ro is het oorzakelijke antilichaam van neonatale lupus en aangeboren hartblok. Anti-Sm is zeer specifiek voor systemische lupus erythematodes, maar is, net als anti-dubbelstrengs DNA, niet gevoelig. Anti-RNP komt voor bij patiënten met systemische lupus erythematodes, gemengde bindweefselziekte en soms

Andere bloedonderzoeken

Leukopenie (meestal lymfopenie) komt vaak voor. Er kan hemolytische anemie zijn. Trombocytopenie bij systemische lupus erythematodes kan moeilijk of onmogelijk te onderscheiden zijn van idiopathische trombocytopenische purpura, behalve de aanwezigheid van andere manifestaties van systemische lupus erythematodes en/of de aanwezigheid van specifieke antilichamen tegen systemische lupus erythematodes (anti-dsDNA of anti-Ye). Vals-positieve serologische tests voor syfilis komen voor bij 5% tot 10% van de patiënten met systemische lupus erythematosus. Deze testresultaten kunnen in verband worden gebracht met het lupus-anticoagulans en een verlengde partiële tromboplastinetijd (PTT). Een abnormale waarde in een of meer van deze tests suggereert de aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen (bijv. anticardiolipine-antilichamen), die vervolgens direct moeten worden gemeten door middel van een enzymgekoppelde immunosorbenttest (ELISA).

Er zijn andere tests die helpen de ziekte te volgen en de noodzaak van behandeling te bepalen. Serumcomplementniveaus (C3, C4) zijn gewoonlijk verlaagd bij actieve ziekte en lager bij patiënten met actieve nefritis. De erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR) is vaak verhoogd tijdens actieve ziekte. C-reactieve proteïne niveaus zijn niet noodzakelijkerwijs verhoogd.

Nieraandoening

Screening op nierziekte begint met een urineonderzoek. De aanwezigheid van afgietsels van erytrocyten en leukocyten suggereert actieve nefritis. Urineonderzoek moet met regelmatige tussenpozen worden uitgevoerd (bijv. elke 3 tot 6 maanden), zelfs bij patiënten in schijnbare remissie, aangezien nierziekte gewoonlijk asymptomatisch is. Nierbiopsie is geïndiceerd bij patiënten bij wie de eiwituitscheiding >500 mg/dag is en bij wie hematurie (vermoedelijk glomerulair) of rode bloedlichaampjes zijn, die kunnen worden geschat aan de hand van de verhouding proteïnurie/creatinurie of de meting ervan in een urinemonster 24 uur. . Nierbiopsie helpt bij het beoordelen van de status van nierziekte (dwz actieve ontsteking of post-inflammatoire littekens) en het begeleiden van de behandeling.

Lees ook :- Overmatig zweten rug

Systemische lupus erythematodes : Behandeling en therapie

De behandeling kan er anders uitzien. Vrijwel alle getroffenen zouden het antimalariamiddel hydroxychloroquine moeten krijgen. Iedereen die reageert op de zon (met huidsymptomen) heeft constante UV-bescherming (SPF50, kleding) en dus vooral vitamine D nodig.

In actieve fasen van de ziekte zijn cortisongeneesmiddelen, vooral prednisolon, vaak onmisbaar. Bij recidieven wordt meestal een “cortisone-injectie” gegeven, aanvankelijk met een hogere en daarna snel afnemende dosis. Indien mogelijk wordt prednisolon volledig stopgezet. Immunomodulerende medicijnen redden cortisone-preparaten en kalmeren het immuunsysteem. Deze omvatten bijvoorbeeld methotrexaat, azathioprine, mycopehnolaat-mofetil en mycofenolzuur. In ernstige gevallen wordt ook cyclofosfamide gebruikt. Met Belimumab® is ook een biologisch geneesmiddel goedgekeurd voor de behandeling van SLE.

Wanneer en welke medicatie wordt gebruikt, hangt af van de ontstekingsactiviteit en de ernst van de orgaanbetrokkenheid. Beide moeten zo vroeg mogelijk worden herkend. Regelmatige medische controles zijn daarom essentieel. Daarnaast zijn fysiotherapie en psychologische procedures, zoals pijnbeheersingstraining of deelname aan patiëntentraining, vaak nuttig.

Systemische lupus erythematosus: Preventie

Systemische lupus erythematosus kan niet worden voorkomen – de oorzaken van de chronische inflammatoire auto-immuunziekte zijn nog niet bekend. Er zijn echter verschillende factoren geïdentificeerd die een opflakkering kunnen veroorzaken. Om een SLE-flare-up te voorkomen, dient u daarom het volgende advies in acht te nemen:

• Vermijd overgewicht
• niet roken
• Drink met mate alcohol
• eet een uitgebalanceerd en vetarm dieet
• oefen regelmatig en oefen met mate (zelfs als u symptomen heeft zoals gewrichtspijn)
• blijf niet onbeschermd in de zon of onder kunstmatig UV-licht (gebruik zonnebrandcrème met een hoge zonbeschermingsfactor!)
• Vermijd infectiebronnen, vooral wanneer u immunosuppressiva gebruikt (deze maken u vatbaarder voor infecties)

Ook psychologische factoren zijn van invloed op het verloop van de ziekte. Chronische ziekten zoals systemische lupus erythematodes kunnen de stemming onderdrukken en u depressief maken. Dit veroorzaakt weer stress, wat op den duur de hormoonhuishouding, het immuunsysteem en daarmee het ziekteverloop negatief kan beïnvloeden.

Het is daarom van groot belang dat patiënten een zo positief mogelijke levenshouding hebben. Ontspanningstechnieken (biofeedback, autogene training, etc.) en/of praten met een psycholoog zijn hierbij nuttig. Een bezoek aan een zelfhulpgroep “systemische lupus erythematosus” kan ook nuttig zijn.