Myasthenia gravis levensverwachting

Myasthenia gravis levensverwachting

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte waarbij de signaaloverdracht tussen zenuwen en spieren wordt verstoord. Het belangrijkste symptoom is spierzwakte, die in ernst varieert en verschillende gebieden treft. Soms verloopt de ziekte in fasen. Symptomatische therapie is mogelijk, maar myasthenia gravis is niet te genezen. Hier leest u alles wat u moet weten over symptomen, behandeling en het beloop van de ziekte.

Wat is myasthenia gravis?

Wat is myasthenia gravis?

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte. Het immuunsysteem vormt antistoffen, oftewel speciale immuunboodschappers die tegen je eigen lichaam zijn gericht. Bij myasthenia gravis zijn de antistoffen gericht tegen belangrijke structuren (receptoren) in de spieren. Het resultaat: de signaaloverdracht tussen zenuwcellen en spieren wordt verstoord.

Met de afnemende signaaloverdracht kunnen bewegingen minder nauwkeurig en krachtig worden uitgevoerd. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden meer receptoren vernietigd, waardoor de aangetaste spieren uiteindelijk volledig verlamd raken. De exacte oorzaken van myasthenia gravis zijn nog niet wetenschappelijk opgehelderd. Studies tonen echter aan dat veel patiënten een verhoogde thymusactiviteit of zelfs een thymustumor hebben. De thymus is een klier in de borstkas die onder andere antistoffen aanmaakt.

Lees ook :- Epstein barr virus genezen

Myasthenia gravis : Oorzaken

Communicatie tussen zenuwen en spieren Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het ontstaat als gevolg van een selectieve overactiviteit van het immuunsysteem, waarbij patiënten abnormale antilichamen (Ab) aanmaken, omdat ze gericht zijn tegen een bepaald doelwit in hun lichaam.

Normaal gesproken worden Abs geproduceerd in de immuunrespons tegen vreemde stoffen zoals bacteriën of virussen. Bij myasthenia gravis valt het immuunsysteem echter ten onrechte normale componenten van de lichaamsweefsels aan. In het bijzonder worden specifieke auto-antilichamen geproduceerd voor acetylcholinereceptoren (AChR), die eraan binden en ze inactiveren. Het eindresultaat is een daling van het aantal vrije receptoren dat tot expressie wordt gebracht op het spierceloppervlak. Het verlies van deze oppervlaktereceptoren maakt de spier minder gevoelig voor neuronale stimulatie. Bijgevolg vermindert de toename van auto-antilichaamniveaus de efficiëntie van de neuromusculaire junctie, zodat patiënten met myasthenia gravis een progressieve verzwakking van de spiertonus ervaren. Krachtige fysieke activiteit vereist een toename van chemische berichten (met minder beschikbare receptorplaatsen kunnen motorneuronen de potentiële drempel niet bereiken die nuttig is voor het geleiden van het signaal). Dit helpt verklaren waarom mensen met myasthenia gravis verslechterende symptomen hebben na lichamelijke inspanning en zich beter voelen na rust. De exacte oorzaak van deze abnormale immuunrespons is nog steeds niet volledig begrepen.
tijm. Bij sommige mensen met myasthenia gravis lijkt de thymus, een klier in de borstkas, achter het borstbeen, betrokken te zijn bij en een belangrijke rol te spelen bij de ontwikkeling van het immuunsysteem in de vroege kinderjaren (produceert hormonen die nodig zijn voor de ontwikkeling en het onderhoud van normale immuunafweer). Vanaf de puberteit begint de klierinvolutie en worden de eens functioneel actieve thymuscellen vervangen door fibreus bindweefsel.

Sommige volwassen patiënten met myasthenia gravis hebben een abnormale vergroting van de thymusklier of een thymoom (tumor van de thymusklier). De relatie tussen de thymus en myasthenia gravis is nog niet volledig begrepen, maar deze klier is duidelijk geassocieerd met de productie van antilichamen die zich richten op de acetylcholinereceptor.
Andere Overwegingen . De ziekte moet worden onderscheiden van congenitaal myasthenisch syndroom, dat vergelijkbare symptomen kan hebben maar niet reageert op immunosuppressieve behandelingen.

Lees ook :- Pijn in anus

Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?

De symptomen die optreden bij myasthenia gravis zijn gevarieerd en verschillen van patiënt tot patiënt. Over het algemeen worden verschillende spieren en spiergroepen van het skelet (gestreepte spieren) aangetast door spierzwakte, waarbij bewegingen met minder kracht of minder nauwkeurigheid worden uitgevoerd. De hartspier en de spieren van de inwendige organen worden bij myasthenia gravis niet aangetast omdat ze tot een ander type spier (gladde spier) behoren en op een andere manier van signalen worden voorzien.

In principe strekt myasthenia gravis zich uit tot alle skeletspieren. In het begin van de ziekte worden meestal alleen kleinere spieren aangetast. De symptomen zijn vaak zwakker in de ochtend en na rustperiodes, en worden meestal erger in de avond en na lichamelijke inspanning.

Bij ongeveer de helft van alle getroffenen worden de eerste symptomen zichtbaar in het gezicht, vooral in de ogen. De getroffenen hebben vaak last van het zogenaamde slaapkamerzicht, waarbij het bovenste ooglid hangt en niet meer vrijwillig kan worden opgetild (ptosis). De getroffenen melden vaak dubbelzien of het onvermogen om hun ogen volledig te sluiten. Ook de gezichtsspieren worden in de beginfase vaak aangetast door spierzwakte. Patiënten vinden het moeilijk om hun mond goed te sluiten, te lachen, te kauwen of te spreken. Nekspieren worden ook vaak aangetast, waardoor het voor patiënten moeilijk is om hun hoofd rechtop te houden.

Als de spierzwakte zich uitbreidt naar de kauw- en keelspieren, treden eerst problemen met eten en slikken op. Het wordt gevaarlijk bij een sterkere verlamming, omdat het dan onmogelijk wordt om het eigen speeksel in te slikken. In het vergevorderde stadium gaat het onvermogen om te slikken soms zo ver dat de getroffenen kunstmatig moeten worden gevoed en het speeksel regelmatig moet worden afgezogen.

Als de ledematen zijn aangetast door myasthenia gravis, zijn de symptomen vaak ernstiger in de armen dan in de benen.

Lees ook :- Zwelling perineum vrouw

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

De diagnose myasthenie wordt gesteld door middel van een verhoor en fysieke oefeningen om spiervermoeidheid te detecteren. “Er is strikt genomen geen afname van kracht. Voor een enkele inspanning zal de kracht normaal zijn. Het is de herhaling van de inspanning die spierzwakte veroorzaakt ” , bevestigt Dr. Magot. Een eenvoudige test, de ijsblokjestest, bestaat uit het aanbrengen van koude op het hangende ooglid: de verbetering van ptosis bij verkoudheid is zeer suggestief.
Diagnostische zekerheid wordt geboden door het zoeken naar antilichamen die, indien positief, myasthenia gravis bevestigen. “De antistoffen kunnen echter negatief blijven en het maken van een elektromyogram, dat de overdracht tussen de zenuw en de spier bestudeert, kan helpen om de diagnose te stellen”. Ten slotte kan de reactie op de behandelingen soms de diagnose bevestigen.

Evolutie en mogelijke complicaties

Het verloop van myasthenia gravis is onregelmatig en onvoorspelbaar. Complicaties van myasthenia gravis zijn behandelbaar, maar sommige kunnen levensbedreigend zijn voor de patiënt, met name ademhalingscomplicaties.

Myasthenische crisis

Myasthenische crisis is een fatale aandoening die optreedt wanneer de spieren die de ademhaling beheersen, te zwak worden om te functioneren. Het kan optreden bij een angstaanval en agitatie. Een spoedbehandeling is nodig om mechanische ademhalingshulp te bieden. Bepaalde medicijnen en/of bloedfilters helpen mensen om zonder hulp te ademen.

Thymus

Ongeveer 15% van de mensen met myasthenia gravis heeft een tumor in de thymus (lymfoepithelioom). De meeste van deze tumoren, thymomen genaamd, zijn niet-kankerachtig (goedaardig). Dit is de reden waarom de thymus meestal wordt verwijderd (thymectomie) om de mogelijke verspreiding van kanker te voorkomen.

Andere aandoeningen

Mensen met myasthenia gravis hebben meer kans op de volgende aandoeningen:

  • Een overactieve of overactieve schildklier. De schildklier, die zich in de nek bevindt, scheidt hormonen af die de stofwisseling reguleren. Als de schildklier inactief is, loopt de persoon het risico verkouden te worden of aan te komen en andere problemen te krijgen. Een overactieve schildklier kan gevoelens van warmte, gewichtsverlies en/of andere problemen veroorzaken.
  • Auto-immuunziekten. Mensen met myasthenia gravis hebben meer kans op auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis of lupus.

Myasthenia gravis levensverwachting : Behandeling

Er is geen specifieke remedie voor myasthenia gravis, maar een aantal behandelingen kan de symptomen effectief helpen beheersen.
Enkele van de behandelingsopties zijn:

  • Veranderingen in levensstijl : voldoende rust en minimalisering van lichamelijke inspanning.
  • Cholinesteraseremmers: de voorkeursbehandeling voor myasthenia gravis is de toediening van een cholinesteraseremmer (enzym dat acetylcholine afbreekt). Met name pyridostigmine grijpt in door het vermogen van acetylcholine te vergroten om te concurreren met auto-antilichamen voor receptoren die aanwezig zijn in de eindmotorplaten van neuromusculaire verbindingen. Het medicijn kan de spierkracht tijdelijk verbeteren. Het effect verdwijnt meestal binnen 3-4 uur, dus u moet de tabletten gedurende de dag met regelmatige tussenpozen innemen. Mogelijke bijwerkingen van de behandeling zijn allergieën, interacties met andere medicijnen en symptomen van overdosering zoals diarree, misselijkheid en braken. Soms worden medicijnen voorgeschreven om bijwerkingen te verminderen.
  • Corticosteroïden: deze geneesmiddelen werken door de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken en de productie van antilichamen tegen de acetylcholinereceptor te verminderen. Van corticosteroïden wordt vermoed dat ze de synthese van grotere aantallen AChR’s in spiercellen stimuleren. Ondanks de goede resultaten kunnen corticosteroïden meer bijwerkingen veroorzaken dan andere vormen van therapie.
  • Immunosuppressieve geneesmiddelen: geneesmiddelen zoals azathioprine, methotrexaat en ciclosporine remmen de aanmaak van auto-antilichamen. Dit helpt de symptomen van myasthenia gravis te verminderen. Immunosuppressiva kunnen verschillende bijwerkingen veroorzaken.
  • Plasma-uitwisseling – de procedure vermindert de hoeveelheid auto-antilichamen die in het lichaam circuleren. Tijdens plasmaferese wordt het plasma gescheiden van het bloed en vrijgemaakt van de abanti-acetylcholinereceptoren. Het bloed wordt vervolgens opnieuw toegediend aan de patiënt. De symptomen zouden binnen twee dagen moeten verbeteren, maar de effecten houden slechts een paar weken aan (het immuunsysteem blijft de auto-antilichamen aanmaken). Daarom wordt plasmaferese vaak gebruikt voor situaties waarin de symptomen snel onder controle moeten worden gehouden, bijvoorbeeld om een ​​myasthenische crisis te helpen oplossen, en niet geschikt zijn voor langdurige behandeling.
  • Intraveneuze immunoglobulinen: een kortetermijnstrategie voor de behandeling van intraveneuze toediening van immunoglobulinen (gezuiverde antilichamen verkregen uit het plasma van bloeddonoren). Deze behandeling is erg duur, maar kan nuttig zijn tijdens een myasthenische crisis die het vermogen om te ademen of te slikken aantast.
  • Chirurgische benadering (thymectomie): Na chirurgische verwijdering van de thymus kan de patiënt enige verbetering van de symptomen melden. Het is onduidelijk hoe thymectomie remissie van myasthenia gravis induceert, maar onderzoek toont aan dat het niveau van acetylcholinereceptorantilichamen na een operatie wordt verminderd. Chirurgische verwijdering van de thymus is echter niet voor alle patiënten een geschikte procedure.

Hoe myasthenia gravis voorkomen?

Omdat de exacte oorzaken van myasthenia gravis op dit moment slecht bekend zijn, is het onmogelijk om advies te geven over preventie. Artsen raden echter aan om een gezondheidsspecialist te raadplegen zodra de symptomen optreden: hoe eerder de behandeling, hoe effectiever de behandelingen zullen zijn.

Wat is de belangrijkste doodsoorzaak door myasthenia gravis?

Honderd van de 290 geïdentificeerde gevallen van myasthenia gravis stierven tijdens de onderzoeksperiode. Tabel 1 toont de onderliggende doodsoorzaken volgens overlijdensakten. De meest voorkomende oorzaak was hart- en vaatziekten in 31 gevallen (31%).

Hoe snel verloopt myasthenia gravis?

De spierzwakte veroorzaakt door myasthenia gravis verergert wanneer de aangetaste spier wordt gebruikt. Omdat de symptomen gewoonlijk verbeteren met rust, kan spierzwakte komen en gaan. Symptomen hebben echter de neiging om in de loop van de tijd te verergeren en bereiken hun ergste binnen enkele jaren na het begin van de ziekte.

Wat veroorzaakt myasthenia gravis?

Een myasthenische crisis kan worden veroorzaakt door een gebrek aan medicatie of door andere factoren zoals een luchtweginfectie, emotionele stress, een operatie of een ander type stress. In een ernstige crisis moet een persoon mogelijk op een beademingsapparaat worden geplaatst om de ademhaling te ondersteunen totdat de spierkracht terugkeert met de behandeling.

Helpt vitamine D bij myasthenia gravis?

Een recente pilotstudie heeft een rol gesuggereerd voor vitamine D-tekort bij myasthenia gravis (MG), een auto-immuun neuromusculaire ziekte. Bij 33 patiënten met MG waren de serum vitamine D-spiegels significant lager dan bij 50 controles.

Laat een reactie achter

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.