Steven johnson syndroom

Steven johnson syndroom

Stevens-Johnson-syndroom en toxische epidermale necrose (SJS/TEN) zijn zeer ernstige aandoeningen van de huid die worden veroorzaakt door een allergische reactie op medicijnen of een ziekte. Behandeling in het ziekenhuis omvat het stoppen van de problematische medicatie, het vervangen van elektrolyten, het aanbrengen van huidverband en het verstrekken van pijnstillers en antibiotica.

Wat is het Stevens-Johnson-syndroom?

Wat is het Stevens-Johnson-syndroom?

Stevens-Johnson-syndroom is een acute overgevoeligheidsreactie die meestal (maar niet altijd) wordt veroorzaakt door medicatie. Het wordt gekenmerkt door de vernietiging en loslating van het huidepitheel en de slijmvliezen (necrolyse), waarvan de gevolgen zeer ernstig kunnen zijn.

De jaarlijkse incidentie van het Stevens-Johnson-syndroom is ongeveer 1-5 / 1.000.000, daarom is dit gelukkig een zeer zeldzame reactie.

Verschillende bronnen beschouwen het Stevens-Johnson-syndroom als een beperkte variant van toxische epidermale necrolyse (of het Lyell-syndroom, een bepaald type polymorf erytheem), gekenmerkt door een vergelijkbare maar uitgebreidere en ernstigere symptomatologie dan die van het Stevens-Johnson-syndroom.

Lees ook :- Schimmel tussen tenen

Steven johnson syndroom : Oorzaken

Stevens-Johnson-syndroom is een zeldzame en onvoorspelbare ziekte. Uw arts kan de exacte oorzaak misschien niet achterhalen, maar meestal wordt de aandoening veroorzaakt door medicatie, een infectie of beide. U kunt reageren op medicijnen terwijl u ze gebruikt of tot twee weken nadat u ermee bent gestopt.

Geneesmiddelen die het Stevens-Johnson-syndroom kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

  • Medicijnen tegen jicht, zoals allopurinol
  • Medicijnen om epileptische aanvallen en geestesziekten te behandelen (anticonvulsiva en antipsychotica)
  • Antibacteriële sulfonamiden (inclusief sulfasalazine)
  • Nevirapine (Viramune, Viramune XR)
  • Pijnstillers, zoals paracetamol (Tylenol, anderen), ibuprofen (Advil, Motrin IB, anderen) en naproxen-natrium (Aleve)

Infecties die het Stevens-Johnson-syndroom kunnen veroorzaken, zijn onder meer longontsteking en HIV.

Lees ook :- Rode vlekjes huid

Steven johnson syndroom : Symptomen

Zoals reeds vermeld, wordt het kenmerkende symptoom van het Stevens-Johnson-syndroom weergegeven door de vernietiging en de daaruit voortvloeiende duidelijke afschilfering van het huidweefsel , waaraan de slijmvliezen worden toegevoegd . Huidletsels zijn echter niet het eerste symptoom waarmee het syndroom optreedt. Dit laatste begint in feite met het verschijnen van systemische en niet-specifieke symptomen (prodromale symptomen) en laat pas later ruimte over voor de huidmanifestaties die het onderscheiden.

Prodromale symptomen

De prodromale symptomen waarmee het Stevens-Johnson-syndroom gewoonlijk begint, zijn systemisch en bestaan uit:

  • Koorts _
  • Hoofdpijn _
  • Hoesten _
  • Vermoeidheid;
  • Keratoconjunctivitis;
  • Algemene pijn en ongemak.

In dit stadium kunnen veel patiënten ook een onverklaarbaar branderig gevoel en/of pijn in de huid ervaren.

In het geval dat het Stevens-Johnson-syndroom wordt veroorzaakt door het nemen van medicijnen, verschijnen de bovenstaande prodromale symptomen binnen 1 tot 3 weken na het starten van de therapie. De hieronder beschreven symptomen van huid en slijmvliezen verschijnen daarentegen 4-6 weken na het begin ervan.

Symptomen die de huid en slijmvliezen aantasten

Na het begin van de bovengenoemde prodromale symptomen treden symptomen op die de huid en de slijmvliezen aantasten. Ze beginnen met een platte, rode uitslag die over het algemeen begint op het gezicht, de nek en de romp en zich vervolgens uitbreidt naar de rest van het lichaam. In het specifieke geval van het Stevens-Johnson-syndroom treft deze uitslag minder dan 10% van het lichaamsoppervlak.

Het verschijnen van de uitslag wordt gevolgd door de vorming van blaren die de neiging hebben om binnen 1-3 dagen te exfoliëren. Blaren kunnen ook verschijnen op de geslachtsdelen, handen, voeten; ze komen voor op de slijmvliezen (bijvoorbeeld van de mond, keel, enz.) en kunnen zelfs de interne epithelia omvatten, zoals die van de luchtwegen, urinewegen, enz. De ogen worden ook over het algemeen aangetast door de vorming van blaren en korsten: ze zijn gezwollen, rood en pijnlijk.

Naast duidelijke vervelling van de huid, kan ook nagel- en haarverlies optreden.

Het is duidelijk dat de patiënt in een dergelijke toestand een aanzienlijke pijn waarneemt die gepaard gaat met een even opmerkelijke zwelling. Bovendien kan de patiënt, afhankelijk van de gebieden waar zich blaren vormen en waar schilfering optreedt, moeilijkheden krijgen met ademhalen, moeite met urineren, moeite met het openhouden van de ogen, moeite met slikken, spreken, eten en zelfs drinken.

Lees ook :- Jeuk na douchen

Steven johnson syndroom : Diagnose

Een vroege diagnose van het Stevens-Johnson-syndroom is niet altijd mogelijk omdat de symptomen aanvankelijk niet-specifiek zijn. De diagnose is in ieder geval klinisch en wordt gesteld door een dermatoloog (en door een oogarts als het ook de ogen betreft) op basis van:

  • Medische geschiedenis: medische geschiedenis wordt verzameld, inclusief recent ingenomen medicijnen die de reactie kunnen hebben veroorzaakt
  • Lichamelijk onderzoek : observatie van de aangetaste huid en slijmvliezen om de aanwezige laesies, het aangetaste huidoppervlak en het pijnniveau dat daardoor wordt veroorzaakt te evalueren
  • Huidbiopsie: er wordt een klein stukje huid genomen en onder een microscoop onderzocht om de diagnose te bevestigen (en andere mogelijke oorzaken uit te sluiten)
  • Kweekonderzoek: om andere infecties te bevestigen of uit te sluiten, kan een kweek worden uitgevoerd op basis van een monster (huid, oraal, bloed, enz.)
  • Beeldvorming: afhankelijk van de symptomen kunnen beeldvormende tests zoals een thoraxfoto nodig zijn om te controleren op longontsteking
  • Bloedonderzoek: om infectie of andere mogelijke oorzaken uit te sluiten of te bevestigen

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose wordt gesteld bij al die ziekten waarbij huid en slijmvliezen betrokken zijn met vergelijkbare manifestaties:

  • Toxische epidermale necrolyse (of het syndroom van Lyell): de symptomen van de twee ziekten lijken erg op elkaar en beide worden gekenmerkt door de vernietiging en daaropvolgende afschilfering van de huid. Toxische epidermale necrolyse en het syndroom van Stevens-Johnson worden vaak als dezelfde ziekte beschouwd, zij het in verschillende gradaties. In feite omvat de toxische epidermale necrolyse meer dan 30% van het huidoppervlak en de slijmvliezen, terwijl het Stevens-Johnson-syndroom slechts 10%
  • Giftige schock syndroom
  • Exfoliatieve dermatitis
  • Polymorf erytheem
  • Pemphigus

Steven johnson syndroom : Behandeling

  • Behandeling in een brandwondencentrum of intensive care
  • Mogelijk ciclosporine, corticosteroïden, plasmaferese, immunoglobuline of immunosuppressiva

Mensen met het Stevens-Johnson-syndroom of toxische epidermale necrolyse worden in het ziekenhuis opgenomen. Alle medicijnen waarvan wordt vermoed dat ze een van beide aandoeningen veroorzaken, worden onmiddellijk stopgezet. Indien mogelijk worden mensen behandeld in een brandwondencentrum of intensive care-afdeling en nauwgezet verzorgd om infectie te voorkomen (zie Ernstige brandwonden). Als de persoon het overleeft, groeit de huid vanzelf terug en zijn huidtransplantaties, in tegenstelling tot brandwonden, niet nodig. Vloeistoffen en zouten, die via de beschadigde huid verloren gaan, worden door ader (intraveneus) vervangen.

Het gebruik van medicijnen om deze aandoeningen te behandelen is controversieel omdat, hoewel er theoretische redenen zijn waarom bepaalde medicijnen nuttig zouden kunnen zijn, er geen duidelijk is aangetoond dat ze de overleving verbeteren. Cyclosporine kan de duur van actieve blaarvorming en vervelling verminderen en mogelijk de overlevingskans verhogen. Sommige artsen zijn van mening dat het geven van grote doses corticosteroïden binnen de eerste paar dagen gunstig is, terwijl anderen vinden dat ze niet mogen worden gebruikt omdat ze het risico op een ernstige infectie kunnen vergroten. Als zich een infectie ontwikkelt, geven artsen onmiddellijk antibiotica.

Artsen kunnen een plasmaferese doen. Tijdens deze procedure wordt het bloed van de persoon verwijderd en wordt het plasma van het bloed gescheiden. Deze procedure verwijdert bepaalde stoffen uit het bloed, mogelijk inclusief medicijnen en antilichamen (immuunsysteemeiwitten) die de aandoening zouden kunnen veroorzaken.

Artsen kunnen intraveneus humaan immunoglobuline toedienen om toxische epidermale necrolyse te behandelen. Deze stof kan verdere schade helpen voorkomen door antilichamen te blokkeren.

Geneesmiddelen die immunosuppressiva worden genoemd, kunnen worden gegeven. Immunosuppressiva verzwakken (onderdrukken) het immuunsysteem en helpen voorkomen dat het de lichaamseigen weefsels aanvalt. Tumornecrosefactor (TNF)-remmende geneesmiddelen zijn een soort immunosuppressivum. TNF-remmers, zoals infliximab en etanercept, worden gegeven aan mensen met het Stevens-Johnson-syndroom of toxische epidermale necrolyse om ontstekingen te helpen onderdrukken.

Steven johnson syndroom : Preventie

  • Overweeg genetische tests voordat u bepaalde medicijnen gebruikt. De Amerikaanse Food and Drug Administration beveelt aan om mensen van Aziatische en Zuid-Aziatische afkomst te screenen op een genvariant genaamd HLA-B*1502 voordat met de behandeling wordt begonnen.
  • Als u deze aandoening heeft gehad, vermijd dan de medicatie die deze heeft veroorzaakt. Als u het Stevens-Johnson-syndroom heeft gehad en uw arts heeft u verteld dat het werd veroorzaakt door een medicijn, vermijd dan dat medicijn en anderen die het leuk vinden. Dit is de sleutel tot het voorkomen van een herhaling, die meestal ernstiger is dan de eerste episode en fataal kan zijn.

Uw familieleden willen dit medicijn misschien ook vermijden omdat sommige vormen van deze aandoening een genetische risicofactor hebben.

Kun je het Steven Johnson-syndroom overleven?

Ernstige complicaties kunnen zijn: longontsteking, overweldigende bacteriële infecties (sepsis), shock, meervoudig orgaanfalen en overlijden. Ongeveer 10 procent van de mensen met het Stevens-Johnson-syndroom sterft aan de ziekte, terwijl de aandoening dodelijk is bij maximaal 50 procent van degenen met toxische epidermale necrolyse.

Hoe lang duurt het Steven Johnson-syndroom?

Hoe lang duurt het om te herstellen van het Stevens-Johnson-syndroom of toxische epidermale necrose? Tijdens de behandeling kunnen patiënten twee tot vier weken in het ziekenhuis blijven. In ernstige gevallen kan de behandeling maanden duren, vooral als er complicaties optreden zoals sepsis, vocht in de longen en orgaanfalen.

Hoe beïnvloedt het Steven Johnson-syndroom de ogen?

Typische oculaire problemen die verband houden met SJS kunnen conjunctivitis, littekenvorming van het bindvlies, ontsteking in het oog (iritis), corneale blaren en perforatie omvatten, wat mogelijk kan leiden tot permanent verlies van het gezichtsvermogen.

Gaat SJS weg?

Het Stevens-Johnson-syndroom wordt meestal veroorzaakt door een onvoorspelbare bijwerking van bepaalde medicijnen. Het kan soms ook worden veroorzaakt door een infectie. Het syndroom begint vaak met griepachtige symptomen, gevolgd door een rode of paarse uitslag die zich uitbreidt en blaren vormt. De aangetaste huid sterft uiteindelijk af en schilfert af.

Laat een reactie achter

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.